第三章 小儿肾脏疾病及护理

第一节 肾积水

【概述】

肾积水是指尿路梗阻时，肾脏分泌的尿液排出受到障碍或者由于尿液逆流，积聚在肾脏内，时间长久后肾盂扩张形成肾积水。严重肾积水会造成肾盂、肾盏内压力上升，影响肾小球滤过作用，从而影响肾脏功能，而且肾实质也会逐步受压萎缩。肾积水分为先天性和后天性，目前由于产前超声检查的广泛应用，几乎所有的先天性肾积水患儿均可在胎儿期得到诊断。

【病因】

先天性肾积水最常见的病因是肾盂输尿管连接部的梗阻，可见于各年龄组，尤多见于婴幼儿。其次是输尿管膀胱连结部梗阻及原发性膀胱输尿管反流，后者多以尿路感染就诊。而肾盂输尿管连结部梗阻的病因又常见有：①肾盂输尿管连结部狭窄及高位输尿管（图3-1）。②迷走血管或副血管压迫肾盂输尿管连结部（图3-2）。③肾盂输尿管连结部瓣膜（图3-3）。④肾盂输尿管连结部息肉（图3-4）。⑤输尿管外部的索带和粘连。⑥肾盂及输尿管连结部蠕动功能障碍。⑦肾盂输尿管连结部及输尿管上段缺乏蠕动。后天性肾积水可继发于结石，外伤以及炎症性尿路狭窄等。

【病理改变】

小儿肾盂容量随年龄而异。1岁婴儿肾盂容量为1～1.5ml, ＜5岁儿童肾盂容量为1ml/岁，＞5岁儿童肾盂容量为5～7ml/岁。出现肾积水时容量可达数百甚至数千毫升。肾积水容量超过患儿24h尿量时称巨大肾积水，此时肾实质菲薄呈一囊袋样，肾集合系统的扩张造成肾髓质血管的伸张和肾实质受压缺血，肾组织逐渐萎缩与硬化，发生不可逆的改变。肾外型肾盂的被动扩张，肾实质的损害较轻。肾内型肾盂扩张，肾实质受压力的损害较重，肾实质萎缩及肾功能低下较严重。双侧肾积水或单肾并发肾积水，梗阻排除后可表现为尿量增多；单侧肾积水患儿尿量大致正常。

【临床表现】

1．腹部肿块 先天性肾积水发展比较缓慢，可长期无明显症状，积水达到一定体积时才出现腹部肿块。较多患儿因腹部无症状性肿块就诊，肿块多呈囊性，表面光滑无压痛。少数病例在病史中肿块有大小的变化，如突然发作腹痛同时出现腹部肿块，当大量排尿后肿块缩小甚至消失，这是慢性梗阻突然出现急性发作所致。

2．腰腹部间歇性疼痛 除婴幼儿外，绝大多数病儿均能陈述上腹胃脘部或脐周疼痛。年龄较大的儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。由于疼痛发作时可伴恶心、呕吐，故常被误诊为肠痉挛或其他胃肠道疾病而做消化道钡餐检查，当显示正常时才想到肾积水的诊断。

3．血尿 可发生于腹部轻微外伤后，或因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可能由尿路感染或并发结石引起。

4．高血压 无论在小儿或成人均可有高血压，可能因扩张的肾集合系统压迫肾内血管，引起肾供血减少，产生肾素所致。

5．尿毒症 双侧肾积水或单肾并发肾积水的晚期可有肾功能不全表现。可见患儿生长、发育迟滞、喂养困难、厌食等症状。

6．肾破裂 肾积水患儿受到直接暴力或跌倒时与硬物相撞，易于破裂。

7．继发感染 继发感染可出现畏寒、高热、寒战及尿路刺激征。

【辅助检查】

1．实验室检查 尿常规。

2. B超 肾脏体积增大，皮质变薄，实质内有大小不等液性暗区，可与肾囊肿，肾实质肿瘤鉴别。

3．静脉尿路造影（IVU） 显示梗阻部位、原因，肾实质及上尿路形态，通过肾对造影剂分泌排出的时间和造影剂在肾盂内的浓淡程度，粗略地了解肾脏功能。

4．排尿性膀胱尿道造影（VCU） 主要用于检查下尿路病变和膀胱输尿管反流。是诊断尿道瓣膜、尿道狭窄、膀胱输尿管反流的确诊性检测手段。

5．泌尿系统X线摄片（KUB） 观察肾外形及位置，泌尿系统有无结石，钙化阴影。

6. CT显示肾积水的程度和肾实质萎缩情况。

7．肾动态显影（SPECT） 根据显像剂的不同分为两类。①肾小球滤过型：根据单位时间内显像剂经肾小球滤过进入两侧肾实质的量，可计算出分肾肾小球滤过率。②肾小管分泌型：根据单位时间内显像剂被肾小管上皮细胞从血浆中清除至两侧肾实质的量，计算出分肾有效肾血浆流量。肾动态显像是最简便的分肾功能测定法。

【治疗要点】

根据肾积水的病因，程度和肾功能的情况，确定治疗方法。

1．离断式肾盂输尿管成形术 肾积水明确有肾盂输尿管连接处梗阻可行离断式肾盂输尿管成形术。

2．体外碎石或手术取石术 尿路结石可根据情况行体外碎石或手术取出。

3．经皮肾造瘘术 单侧或双侧肾积水并发氮质血症，或并发严重尿路感染难于用药物控制者，可行经皮肾造瘘术，待感染控制后，再施行去除病因治疗。

4．肾切除术 巨大肾积水的肾功能状态是决定切除或仅作为离断式肾盂输尿管成形术的重要依据，IVU和肾动态显像都可用于判断患肾功能，但国内外大量临床研究表明IVU常低估患肾积水时的肾功能，因此当IVU患肾不显影时，决不能做出患肾已无功能的结论，必须进一步进行肾动态显像或其他检查观察患肾残余功能。当患肾功能在10%以下或有明显发育不良时，才行肾切除术。

5．新生儿单侧肾积水 国外大多数专家认为新生儿单侧肾积水是良性疾病，有自行改善的可能，因其具有特殊性，首先要确定是否有梗阻，如果分肾功能＞40%或者逐渐改善，超声证实肾积水没有进行性加重，对侧肾脏没有迅速出现代偿性肥大，说明没有梗阻迹象可以继续观察保守治疗，反之则缩短复查时间，必要时行手术治疗。

【主要护理问题】

1．焦虑/恐惧 与患儿及家长对疾病的恐惧有关。

2．舒适的改变 与疼痛、管道留置、活动受限等有关。

3．体温过高 与出血、继发感染有关。

4．知识缺乏 与患儿及家属缺乏了解疾病相关知识有关。

5．潜在的并发症 吻合口瘘与引流管不畅有关。

【护理目标】

1．患儿及家属焦虑/恐惧程度减轻，积极配合治疗及护理。

2．患儿疼痛减轻，年长儿主诉不适感减轻或消失。

3．患儿体温维持在合理范围内。

4．患儿及家属了解疾病相关知识。

5．术后未发生相关并发症或并发症发生后能得到及时治疗与处理。

【护理措施】

1．术前护理

（1）心理护理：加强与患儿及家属的沟通交流至关重要，用和蔼的态度、亲切的语言与患儿沟通，了解其喜好，缩短护患距离，使患儿消除恐惧心理，增加亲切感，多表扬鼓励患儿，同时做好术前指导及健康教育，向家属及年长患儿讲解疾病原因，手术方法及预后，使其增加信心，以缓解精神压力。

（2）病情观察及护理：

1）入院测量血压，有高血压的患儿应每天定时测量血压2～4次，指导患儿避免剧烈活动，并注意观察有无头晕、恶心等症状。

2）腹部包块和腰腹疼痛的患儿，应减少其活动量，腹痛者应观察疼痛情况和排尿状况。

3）有尿路感染的患儿应积极控制感染，有血尿者应观察血尿的次数、颜色及量。

4）肾功能异常者记录24h尿量，正确留取尿标本。

（3）饮食护理：

1）给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，以增加机体抵抗力及组织修复能力。

2）高血压患儿宜低盐饮食。

3）肾功能异常者应进食低钾、少盐或无盐饮食。

（4）协助做好术前检查，幼儿和儿童行IVU检查前可进食少量无渣流质饮食，不必清洁灌肠，使用肛门栓剂刺激排便即可，小婴儿则不必刺激排便。术前1天洗澡，做好常规皮肤准备，同时避免受凉。

（5）术前特殊准备 术前1天灌肠，排空大便。

2．术后护理

（1）心理护理：因切口疼痛及各种管道限制，患儿在短时间内不能下床活动、玩耍，易产生烦躁情绪，应经常看望患儿，使用鼓励性语言，通过讲笑话、故事等以分散其注意力，使其情绪稳定，配合护理，以利康复。

（2）病情观察及护理：

1）严密观察生命体征，尤其是血压的变化。

2）全麻的患儿应去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，给予心电监护。适当约束四肢，防止活动性出血。

3）使用合适的支被架，以防各管道受压、扭曲、脱落、移位。

4）关注患儿肠蠕动恢复情况，观察腹部体征，有无呕吐、腹胀、腹肌紧张等表现。可适当予以开塞露刺激排便。

5）注意患儿保暖，适当增加盖被，做好各项记录。

6）注意观察伤口有无渗血、渗液，有无漏尿情况的发生，保持伤口处敷料清洁干燥。

（3）饮食护理：

1）手术当天予以禁食。

2）术后1天肠道功能恢复可饮少量白开水。

3）术后2～3天给予流质饮食。

4）术后3～5天可进软食，鼓励患儿多饮水，每日1000～2000ml，增加尿量，防止堵管。

5）术后1周可给予营养丰富，易消化，富含粗纤维的饮食，多饮水。

（4）管道的护理：

1）输尿管支架管：支架管一般选择5F或6F硅胶管，对输尿管起支撑作用，避免吻合口处狭窄，是几个管道中最细的1根。注意观察引流尿量和尿管排出尿量之比，如引流量多、排尿少，说明扩张处肿胀未消退，狭窄处不通畅。注意观察颜色、性质，做好记录。7～10天后拔除。

2）肾造瘘管：肾造瘘管是引流患侧肾脏的尿液，减轻肾盂吻合口处张力，利于吻合口愈合，应严密观察引流液颜色、量、性状及通畅程度，如引流管内出现沉淀物，鼓励患儿多饮水，同时通知医生适当增加补液量。如引流不畅，可能被血凝块堵塞，应在严格无菌条件下给予生理盐水冲管（每次冲洗量不超过10ml）。冲洗时要缓慢，以免压力过高，增加吻合口张力导致吻合口漏尿。术后2周左右行美兰通畅试验，从肾造瘘管注入美兰2ml后夹闭，观察48～72h，患儿无发热、腰部疼痛、腹痛，并且能及时自行排出蓝色尿液，说明吻合口处通畅，可给予拔管。

3）肾周引流管：放置在肾周围的引流管，引流术中残留在肾周围的积血积液，一般2～3天拔除。如引流血性液较多，则考虑活动性出血的情况，应及时通知医生处理。

4）双J管：肾盂输尿管成形术作内引流时选用此管，一端通过输尿管置于肾盂内，一端在膀胱内，除有引流尿液作用外还可以起到内支架作用。能有效预防切口尿瘘和切口感染及输尿管狭窄，缩短住院时间。留置双J管可引起患侧腰部不适，术后早期多有腰痛，主要是插管引起输尿管黏膜充血、水肿以及放置双J管后输尿管反流所致。应嘱患儿卧床休息，健侧卧位或半卧位，有利于尿液引流。少数患儿也有可能出现膀胱刺激征，主要由于双J管放置不当或下移，刺激膀胱三角区和后尿道所致。应鼓励患儿多饮水，增加排尿次数，不宜憋尿和做剧烈活动，排尿时不宜过于用力，遵医嘱给予解痉药物治疗。

5）导尿管：术后常规放置尿管，引流尿液。术后1～2天可为淡血性尿液，因肾盂输尿管吻合口处有少量渗出与尿液混合，属正常，无需特殊处理。如引流出鲜红色尿液，需及时通知医生处理。注意控制输液速度，均匀输入以保持稳定的尿量持续冲洗尿管，防止血凝块堵塞引流管。术后5天可拔除，拔管后应密切观察患儿排尿情况及有无腹痛、腹胀、伤口周围有无尿外渗等不适。

（5）加强基础护理，及时更换衣物和床上用品，预防压疮。

【健康指导】

1．出院后3个月内避免剧烈活动。

2．给予营养丰富，易消化饮食，增强身体抵抗力，嘱患儿多饮水，有利于预防结石和尿路感染。

3．携带双J管患儿，避免上举下蹲及提重物，以免造成双J管移位。双J管于术后1～3个月在膀胱镜下拔除。如留置时间超过3个月以上，可导致输尿管黏膜水肿、溃烂，上皮细胞增生或黏膜萎缩及双J管形成钙化灶等病理改变。置管时间过长，还可导致尿液内晶体附着形成结石。所以一定要叮嘱患儿家属按时带患儿来拔管。

4．保持会阴部的清洁干燥，防止泌尿系感染。

5．指导家属定期来院复查：术后3个月、6个月各复查一次，此后2年期间每年复查肾脏彩超一次，以了解肾积水程度是否减轻及肾功能恢复情况。

6．避免服用有损肾功能的药物。出院期间如有不适应及时来院就诊。

【并发症的护理】

1．尿外渗 通常保守治疗可治愈，不留后遗症；长期不愈者，可考虑再次手术。术后仍应密切观察患儿有无发热、肾区胀痛、尿管引流尿液是否浑浊等。

2．吻合口狭窄 术后出现再次梗阻表现，发现后需再次手术。

【特别关注】

1．围术期血压的监测及控制。

2．管道的维护。

3．家属及患儿的健康指导。

【前沿进展】

随着后腹腔镜下离断式肾盂成形术手术熟练程度的提高和技术的改进，其以安全、有效，且术后并发症少，恢复快等微创优点，有望取代开放手术，成为治疗肾盂输尿管连结部梗阻的最佳选择。

【知识拓展】

小儿肾积水肾脏病理致变与水通道蛋白表达的相关研究

先天性肾积水是小儿泌尿外科常见病。梗阻性肾病的病理生理学机制还不明确，目前所知道的有关此类疾病发生的病理生理学知识大部分来源于完全或部分梗阻的动物模型。因此，可以认为梗阻性肾病并不是排尿出现机械性损伤所造成的一种简单结果，而是一系列复杂的病理生理学变化所造成的，包括肾素- 血管紧张素系统的激活、间质炎细胞浸润、小管间质纤维化以及小管萎缩，而这些都会引起整个肾功能的改变。近年来，一系列的研究已经证明尿路梗阻后肾脏水通道蛋白（AQPs）和各种盐通道的表达出现明显的变化，这种变化在尿路梗阻造成肾脏水盐代谢能力损害的过程中发挥着重要的作用。肾脏内AQPs的病理生理学作用及其对机体水代谢的调节作用已是目前研究的主要热点。大部分的研究在动物实验模型上进行。动物研究证实AQP1～4在肾脏尿液浓缩稀释过程中发挥着一定作用。人类积水肾脏中AQPs的表达情况尚不完全清楚。要完全了解肾脏AQP1～4的表达与积水程度和尿液浓缩稀释功能之间的关系，还需要进行更深入的研究。需要同时增加对积水肾脏中AQP1～4蛋白的半定量和定量研究并分析其变化与尿液浓缩稀释功能的关系。

参考文献

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