第四章 小儿输尿管疾病及护理

第一节 巨输尿管症

【概述】

Cussen（1967）测量妊娠30周～12岁正常胎儿、婴儿及儿童输尿管直径时指出，任何输尿管只要管径超过正常值上限，即可认为是巨输尿管。一般认为小儿输尿管的直径大于0.7cm是巨输尿管。但实际上，巨输尿管症的泌尿系造影、超声所显示的输尿管扩张、迂曲都很典型，一望而知，没必要做数据测量。输尿管扩张的患儿可合并肾盂、肾盏扩张，如果肾盂内压力过高，肾内反流可造成肾瘢痕。

扩张的输尿管由于管壁缺乏有效的蠕动功能，以及远端梗阻，造成上尿路尿液引流不畅、泌尿系感染、结石，最终损害肾实质，导致肾衰竭。不同原因的巨输尿管症的预后不尽相同，而适当的治疗可防止肾功能恶化。

【病因及分类】

根据病因及发病机理的不同，一般将巨输尿管症分为反流性、梗阻性、非反流非梗阻性三类。

1．梗阻性巨输尿管

（1）原发性：先天性输尿管远端狭窄，无功能段输尿管等。

（2）继发性：膀胱内高压如肿瘤、尿道瓣膜症、神经源性膀胱等；腹膜后肿物压迫输尿管。

2．反流性巨输尿管

（1）原发性：先天性反流，很多有prune-belly综合征。

（2）继发性：下尿路梗阻如尿道瓣膜症、神经源性膀胱等；膀胱功能异常。

3．非梗阻非反流性巨输尿管

（1）原发性：多是新生儿巨输尿管症。

（2）继发性：糖尿病、尿崩症、巨输尿管手术后残留的输尿管扩大；部分有prune-belly综合征。

【临床表现】

尿路感染是最常见的症状，另外也可见血尿、腹痛、腰痛、腹部肿块、呕吐、生长发育迟缓、尿失禁等。有时做腹部手术或腹部疾病检查时发现巨输尿管。继发性巨输尿管症往往是在原发病检查时被发现。

【辅助检查】

1. B型超声 是发现和诊断巨输尿管的首要检查。在B型超声检查中不易发现正常的输尿管，而扩张的输尿管可被检出。

2．静脉尿路造影（IVU） 是最常用也是必做的一项检查。了解肾功能及上尿路形态。大部分巨输尿管可被发现，输尿管膨出、异位输尿管口可被初步诊断。但是依靠IVU准确判断肾功能较困难，尤其是新生儿期的肾脏浓缩功能差，效果不佳。

3．排尿性膀胱尿道造影（VCU） 可发现反流性巨输尿管及继发性输尿管反流的原发病，如尿道瓣膜症、神经源性膀胱。了解输尿管反流的程度及有无肾瘢痕。

4．经皮肾穿刺造影 常用于诊断梗阻性巨输尿管。

5．膀胱镜检查及逆行肾盂造影 膀胱尿道镜直接观察有无尿道瓣膜症、尿道狭窄，了解膀胱内有无肿块及膀胱黏膜的情况，观察输尿管口的位置。输尿管插管逆行肾盂造影，可帮助了解有无梗阻性巨输尿管及梗阻部位。

6．利尿性肾图 通过静脉注射速尿辅助核素扫描了解上尿路的排泄情况。

7．磁共振水成像（MRU） MRU可清晰显示整个尿路形态，对明确诊断巨输尿管、梗阻部位有很大帮助。

8. CT/MRI检查 显示粗大的输尿管、肾盂、肾盏积水、肾实质变薄等改变。

【治疗要点】

1．保守治疗 对于病情轻，无并发症的患儿，可在严密观察的情况下采取保守治疗。

2．肾穿刺造瘘术 其适应证为梗阻严重，患肾重度积水，肾功能差，合并感染，患儿全身状况差。此为暂时性治疗，肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管再植术。

3．输尿管定期扩张引流、双J管置入 其适应证为梗阻程度轻，输尿管扩张不超过髂血管处，无迂曲。

4．输尿管膀胱再植术（Cohen术式） 临床症状反复发作，肾积水、输尿管扩张加重，肾功能恶化，明确有输尿管梗阻。

5．肾、输尿管切除术 如巨输尿管侧肾脏已无功能或无法控制的重度感染，则需行肾、输尿管切除术。

【主要护理问题】

1．营养失调—低于机体需要 与患儿反复发热、食欲不振、厌食等有关。

2．舒适的改变 与患儿腹痛、携带引流管等有关。

3．潜在并发症 出血、尿外渗、感染等。

4．皮肤完整性改变 与长期卧床有关。

【护理目标】

1．患儿的营养状况得到改善，食欲有所增加。

2．患儿主诉不适感减轻或消失，引流管引流通畅。

3．术后未发生相关并发症，或并发症发生后能得到及时治疗与处理。

4．患儿皮肤清洁、舒适，无红肿压疮等发生。

【护理措施】

1．术前护理

（1）病情观察及护理：

1）保持病房空气清新，开窗通风，防止感冒；加强营养，注意卫生，防止腹泻。

2）观察患儿尿液颜色、性质、量的变化，有无血尿、脓尿等情况发生，监测尿常规的变化，伴感染的患儿应遵医嘱合理使用抗生素。

3）鼓励患儿适量饮水，勤排尿，保持会阴部清洁、干燥。

（2）饮食与营养：

1）加强营养，以增强患儿抵抗力，指导患儿多吃新鲜水果和蔬菜及富含维生素和蛋白质的食物，进食粗纤维易消化食物，保持大便通畅。

2）全身情况差的患儿，应遵医嘱静脉补充营养，以改善患儿的营养状况，让患儿能耐受手术。

3）术前晚应给予患儿半流质饮食。

（3）术前准备：

1）术前备皮，备血，皮试，6～8h禁食禁饮。术晨清洁灌肠，上胃管，测血压。术前30min至1h接受术前输液和麻醉前用药。

2）术前排尿，避免膀胱充盈。

2．术后护理

（1）病情观察与护理：

1）持续心电监护，监测患儿生命体征至病情平稳。

2）一般禁食1～2天，保持胃肠减压通畅，观察患儿肠蠕动恢复情况及腹部体征的变化。

3）保持伤口敷料清洁干燥，如有渗血、渗液，及时通知医生，并立即更换敷料。注意观察造瘘口周围皮肤情况，保持造瘘口周围皮肤清洁干燥，防止感染。

4）监测患儿肾功能的指标，术后密切观察患儿尿量的变化，由于肾脏直接接受手术的影响，有少数患儿可发生少尿或无尿，如果液体容量已补足，可使用利尿合剂和甘露醇，以防止急性肾衰竭的发生。应检查生化指标的变化，及时纠正患儿的电解质失衡。

（2）饮食与营养：

1）行输尿管膀胱再植术的患儿术后第1天应禁食，术后第2天应进食半量流质饮食，术后第3天进食全量流质饮食，术后第4天方可进软食。

2）行肾切除的患儿术后禁食1～2天至胃肠功能恢复，术后第3天患儿可进食半量流质饮食，如无不适，术后第4天可进食全量流质饮食，术后第5天可进软食。

3）通常1周后可改为普通饮食。以易消化、营养丰富的食物为主。

（3）体位与活动：

1）行输尿管膀胱再植术的患儿，应卧床休息5天，5天后逐步下床活动。

2）行肾脏切除术的患儿需卧床休息1周，每2h翻身一次，1周后患儿可逐步下床活动。患儿活动应循序渐进，以患儿能耐受为宜。

（4）管道护理：

1）妥善固定各引流管，应用支被架，定时挤压，以保持通畅。防止引流管扭曲、受压、脱落、堵塞，严密观察各引流液的颜色、性质、量，防止引流物返流引起逆行感染，发现异常，及时报告医生处理。

2）手术后早期引流的尿液为血性或淡血性，一般术后5～7天颜色转为正常，1周左右尿液内可能会出现絮状物，所以要鼓励患儿多饮水，每日至少饮水2000ml，少量多次饮用，使尿量增加，达到内冲洗目的，防止尿路感染及引流管堵塞。

3）造瘘管刺激症状的护理 有些患者置管后有急迫排尿、排便感，尿道及耻骨上区疼痛等短暂膀胱痉挛症状，这种情况多为膀胱造瘘管对膀胱三角区和膀胱后壁毗邻的直肠刺激所致，多能自行缓解，如不能缓解，应用解痉药物口服，也可经调整造瘘管位置和深度后刺激症状消失。

4）耻骨后引流视引流量情况而定，一般术后4～5天拔除。导尿管于术后1周左右拔除。术后10～14天拔输尿管支架管，拔除支架管后间断夹闭膀胱造瘘管1～2天，训练膀胱功能，根据饮水量情况，白天一般每2～3h放尿1次，或有便意时放尿，使膀胱保持一定充盈，夜间为保障睡眠质量可以持续引流，夹管后注意患儿有无发热、腹胀、腹痛、伤口处渗尿等情况，如无上述症状，排尿正常，则可拔管。拔造瘘管后，适当控制饮水，以利于切口愈合，用凡士林纱布覆盖伤口，隔日换药至伤口愈合。

【健康指导】

1．继续口服抗生素控制感染直至尿常规正常后2周。

2．嘱患儿多饮水，及时排尿，忌憋尿。

3．行肾切除的患儿要注意健肾的保护，避免发生外伤。应在医生的指导下服药，避免使用对肾功能有损害的药物，如链霉素、庆大霉素等。

4．合理喂养，少量多餐。多饮水，增加尿量，防止逆行感染。保证患儿充足睡眠，避免剧烈哭闹。保持伤口处清洁干燥，2周内不能洗澡。适当休息，避免剧烈运动，注意体温及排尿情况。术后遵医嘱定期复查，病情变化随时就诊。定期电话回访，动态了解健康教育实施效果。

5．术后1个月门诊复查，3个月至半年再次复查。此后每年或根据情况定期复查。以了解术后效果及肾功能恢复情况。

【并发症的观察及护理】

1．出血 术后应密切观察患儿心率和血压的变化以及引流液和尿液的颜色、性质、量。若患儿出现心率加快、血压下降，尿液、引流液颜色变为血性要及时报告医生并给予及时的处理。此外，还应观察患儿腹部体征的变化。

2．尿外渗 术后伤口渗出明显增多，渗出颜色为淡黄色时应考虑尿外渗的可能。发现后要及时通知医生，加强引流，保持引流管通畅并进行动态观察。

3．感染 患儿有感染迹象时要给予积极的处理。密切监测患儿体温的变化；保持患儿伤口敷料的干燥；观察患儿尿液，引流液的颜色，性质，量的变化；听诊肺部有无干湿啰 音。

【特别关注】

1．术前尿路感染的控制。

2．术后管道的护理。

3．术后并发症的早期观察及处理。

【前沿进展】

巨输尿管症仍是小儿泌尿外科需要讨论并引发争论的疾病。许多巨输尿管症，在过去需要手术治疗，而今认为只要对肾功能无损害，无症状则只可长期随症观察。原发性巨输尿管多数学者认为系输尿管远端局部动力学失调所致。

【知识拓展】

双侧巨输尿管症的治疗

双侧巨输尿管症是临床上比较少见的输尿管疾病，输尿管常严重扩张以致不能产生有效蠕动。临床上以腰痛、血尿、尿路感染和腹部包块为主要表现。

双侧巨输尿管症的治疗也极为复杂，应根据病因、肾脏功能、年龄、肾积水及输尿管扩张程度、全身状况、有无并发症等综合判断。如患者肾功能差，重度积水，梗阻严重或全身情况差，有并发症，应先行肾脏造瘘术。肾功能明显改善后行双侧输尿管裁减修整、膀胱再植术；如肾功能及一般情况仍较差，继续行保守治疗。对于肾功能良好，肾积水轻，梗阻轻，无反流者可对症保守治疗，并定期复查肾功能等指标。对于肾功能尚可、无明显并发症、一般情况良好的患者，应采用双输尿管裁减修整、膀胱再植术，亦可采用腹腔镜技术。对于反流型患者更应尽早手术，因为反流型患者如不及时治疗，病情将会进展迅速，肾功能损失快。另外，小儿原发性巨输尿管症患者病情进展快，常因反复感染使肾功能进一步损害，最后进展成为肾功能衰竭。因此，在条件许可的情况下，应尽早采用输尿管裁减修整、膀胱再植术。该术式可保护肾功能，去除病因，达到治愈的目的。而继发性巨输尿管症患者如能早期找到原发病，早期治疗，可避免本病的发生。最后，对于一侧肾功能良好且解除梗阻、反流后恢复正常，另一侧肾脏皮质菲薄、肾脏无功能或肾脏已萎缩的患者，可切除无功能肾。

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