第三节　出血性疾病

因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病。出血性疾病根据发病环节不同，分为以下四类：①血管因素所致出血性疾病；②血小板因素所致出血性疾病；③凝血因子异常所致出血性疾病；④纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病。以下介绍血小板因素所致的特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）。

特发性血小板减少性紫癜是由于机体的免疫因素造成血小板的破坏增多，导致外周血中血小板减少从而引发的出血性疾病。

一、病因与发病机制

特发性血小板减少性紫癜与自身免疫有关，其病因尚未完全阐明，通常认为与下列因素有关。

1.感染

细菌或病毒感染与发病有密切关系。

2.免疫

自身免疫产生的抗血小板抗体（PAIg）参与发病。

3.脾和肝的作用

脾是PAIg产生的部位，血小板与PAIg或免疫复合物结合后，增加了其在脾的滞留时间，也就增加了被吞噬和清除的机会。肝也有类似的作用。

4.遗传

基因调控在一定程度上影响发病。

5.雌激素

本病中青年女性多发，可能与雌激素的作用有关。

二、临床表现与辅助检查

（一）临床表现

特发性血小板减少性紫癜临床上分为急性型和慢性型两种类型。

1.急性型

主要表现为皮肤和黏膜出血，包括全身皮肤淤点、紫癜、淤斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜出血及舌出血较为常见。损伤及注射部位可出现渗血或形成大片淤斑。当血小板低于20×109/L时，可出现内脏出血，如呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血等，颅内出血是致死的主要原因。出血量过大或出血范围过于广泛的患者，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。

该型的特点是：①多发生于儿童。②80%以上的患者在发病前1～2周有急性上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。③起病急骤，部分患者可有畏寒、发热等。

2.慢性型

主要表现为皮肤、黏膜出血，如淤点、淤斑及外伤后出血不止等。鼻出血、牙龈出血较为常见。严重的内脏出血较少见，部分患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的内脏出血。女性月经过多者常见，亦可为部分女性患者的唯一临床症状。

该型的特点是：①主要见于40岁以下的女性。②常隐性发病，一般无前驱症状。③出血症状轻，但反复发作，每次发作持续数周或数月，可迁延数年。

（二）辅助检查

1.血象

血小板计数减少（急性型与慢性型程度不一）；若失血较多，则可见贫血血象；白细胞计数多正常，嗜酸性粒细胞增多。

2.骨髓象

骨髓巨核细胞量增多或正常；巨核细胞发育成熟障碍，细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增多，急性型尤为明显；有血小板形成的巨核细胞显著减少。

3.其他

出血时间延长，血块回缩不良，血小板寿命明显缩短，PAIg增高。

（三）诊断要点

有广泛出血并累及皮肤、黏膜及内脏，多次检查血小板计数减少，脾不大或轻度大，骨髓巨核细胞增多或正常，并有成熟障碍者，血清中检出抗血小板抗体或血小板寿命缩短，除外其他继发性血小板减少症即可确诊为本病。

三、治疗原则与健康提示

（一）治疗原则

本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。

1.一般治疗

出血严重者应注意休息。血小板少于20×109/L时，应严格卧床，避免外伤。有外伤者应使用止血药物及采取局部止血处理。

2.糖皮质激素

应用糖皮质激素是目前的首选治疗方法，可抑制血小板与抗体的结合，现主张短疗程大剂量静脉滴注甲泼尼龙或地塞米松，以及口服泼尼松等。

3.脾切除

脾切除可减少血小板破坏及抗血小板抗体的产生。适用于应用糖皮质激素治疗无效，病程迁延3～6个月，或糖皮质激素治疗有效，但维持量>30mg/日的情况。

4.免疫抑制剂

免疫抑制剂适用于经以上治疗疗效差或无效的患者，可与糖皮质激素合用。主要药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

5.急症处理

下列情况应按急症处理：血小板低于20×109/L，出血严重、广泛，疑有或已发生颅内出血，近期将实施手术或分娩者。可用全血或血小板悬液输注。

6.雄激素

对于中青年女性慢性型特发性血小板减少性紫癜患者，也可考虑使用合成的雄激素达那唑与糖皮质激素配合治疗。

（二）健康提示

本病慢性型起病隐匿，紫癜及淤斑虽然常见于下肢及上肢远端，但也要注意发现其他部位皮肤散在的出血点以及鼻出血和牙龈出血的情况，要重视体检中血小板的指标，女性要注意是否月经过多。

本病急性型在发病前常有急性上呼吸道感染史，因此要注意保暖，预防上呼吸道感染。

对于疑似病例，要及时明确诊断，对症治疗，防止严重的内脏出血危及生命。

本病患者应避免进食粗硬食物及油炸或辛辣刺激的食物，以免诱发牙龈、口腔黏膜及舌出血，甚至消化道出血。也要避免碰撞、外伤、跌倒，以免引起出血。

本篇目标检测

一、选择题

（一）单项选择题

1.通常所说的血型是指（　　）。

A.红细胞膜上特异性受体类型

B.血浆中特异性凝集素类型

C.血浆中特异性凝集原类型

D.红细胞膜上特异性凝集原类型

2.在下列白细胞中，特异性免疫细胞主要指（　　）。

A.淋巴细胞

B.中性粒细胞

C.嗜酸性粒细胞

D.单核细胞

3.某人的血细胞与B型血的血清凝集，其血清与B型血的血细胞不凝集，此人的血型为（　　）。

A. A型

B. B型

C. O型

D. AB型

4.血小板减少性紫癜是由于血小板（　　）。

A.不易黏附于血管内膜

B.使血块回缩出现障碍

C.释放血管活性物质不足

D.不能修复和保持血管内皮细胞的完整性

5.构成血浆晶体渗透压的主要成分是（　　）。

A. NaCl B. KCl C. CaCl2 D. NaHCO3

6.构成血浆胶体渗透压的主要成分是（　　）。

A. α-球蛋白

B. β-球蛋白

C. γ-球蛋白

D.白蛋白

7.青年女性，头昏、心悸、颜面苍白5年，并感吞咽困难，血红蛋白45g/L，红细胞2.0×1012/L，白细胞及血小板正常，血涂片见红细胞大小不均，以小细胞为主，中心染色过浅，首选抗贫血制剂为（　　）。

A.维生素B12 B.叶酸

C.口服铁剂

D.雄激素

8.正常人红细胞的寿命为（　　）。

A. 4～5天

B. 7～14天

C.约3个月

D.约120天

9.成年人缺铁性贫血最常见的病因是（　　）。

A.慢性胃炎

B.慢性失血

C.慢性感染

D.长期素食

10.关于铁吸收，错误的是（　　）。

A.主要在回肠吸收

B.以亚铁的形式吸收

C.动物源性食物中的铁吸收率较高

D.铁的吸收受机体铁饱和状态的调节

11.缺铁性贫血患者补铁剂治疗后首先表现为（　　）。

A.患者自觉症状改善

B.血清铁蛋白上升

C.血红蛋白上升

D.平均红细胞体积恢复正常

12.特发性血小板减少性紫癜治疗首选（　　）。

A.雄激素

B.免疫抑制剂

C.糖皮质激素

D.脾切除

（二）多项选择题

1.患者30岁，头昏乏力，粪中钩虫卵（+++），血红蛋白60g/L，其治疗应是（　　）。

A.驱钩虫

B.口服铁剂

C.注射右旋糖酐铁

D.输血

E.口服叶酸或注射维生素B12

2.男性，25岁，半年来苍白无力。血红蛋白70g/L，白细胞、血小板正常，血清铁300μg/L，骨髓铁阴性，诊断为缺铁性贫血，经口服铁剂治疗3周后无效。其原因可能有（　　）。

A.诊断不正确

B.未按医嘱服药

C.胃肠吸收障碍

D.出血不止

E.存在干扰铁利用的因素

3.女性，36岁，主诉头晕乏力，3年来月经量多，浅表淋巴结及肝脾未触及，血红蛋白58g/L，白细胞8×109/L，血小板185×109/L，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，网织红细胞计数0.5%。为明确诊断需做的检查有（　　）。

A.骨髓检查

B.血清铁和总铁结合力测定 

C.染色体检查

D.血清铁蛋白测定

E. MCV、MCHC测定

4.以下关于口服铁剂的叙述正确的是（　　）。

A.从小剂量开始

B.饭前服用

C.饭后服用

D.使用吸管口服液体铁剂

E.用茶水服用

5.缺乏（　　）可引起巨幼细胞贫血。

A.叶酸

B.铁

C.维生素B6

D.维生素B12

E.维生素C

二、简答题

1.血浆中有哪些成分？

2.血浆蛋白的主要功能是什么？

3.简述特发性血小板减少性紫癜的典型临床表现及诊断标准。