女性患者，27岁，因“兴奋话多、手舞足蹈、表情怪异伴睡眠差4天”于2011年3月31日入精神科病房。患者家属提供病史。

现病史：患者2011年3月27日与丈夫发生口角，之后兴奋话多，不停的找人说话。有时自言自语，手舞足蹈，在床上翻来滚去。有时表情怪异，做鬼脸、挤眉弄眼、吐舌头，一般持续约2小时后自行缓解。发作当晚入睡困难，易醒。3月28日上述病情加重，发作次数明显增多，每次发作持续时间越来越长，直至呈持续性，严重时吃饭也全身摇摆，饭菜撒得到处都是，走路不稳，晃来晃去，至次日凌晨5时方才入睡。11时醒后患者几乎不睡，一直持续不停地手舞足蹈，摇摆、吐舌头、扮鬼脸。3月29日至入院时仅睡半个小时。但睡眠时摇摆、吐舌头、扮鬼脸等动作消失。家人疑其精神异常，于31日（周日）送到精神科门诊就诊，拟诊“精神障碍查因：①转换障碍？②脑器质性精神障碍？③甲状腺功能亢进所致精神障碍？”收入院。发病后发热，但在家未测体温，无全身强直、昏迷、大小便失禁现象。

既往史：2010年曾诊断“甲状腺功能亢进”，2011年2月行 ¹³¹I治疗。2011年3月18日辅助检查：甲状腺功能提示TSH 0.04mIU/L↓（正常参考值：0.34～5.6mIU/L），FT ₃：7.96pmol/L↑（正常参考值：2.58～5.44pmol/L），FT4：8.12pmol/L（正常参考值：7.46～21.1pmol/L）。

个人史：有间断口服避孕药史。

月经及婚育史：月经基本规律，偶有延迟，尚未生育。

家族史无特殊。

体格检查：体温38.5℃，脉搏110次/分，呼吸20次/分，血压120/80mmHg。神志清楚，瞳孔对光反射灵敏，咽红，扁桃体无明显肿大、无脓点。心率110次/分，律齐，各瓣膜区听诊无杂音。肺部及腹部检查未见异常。神经系统检查：面部表情怪异，挤眉弄眼，张口吐舌，做鬼脸。余脑神经检查未见异常。深浅感觉正常，双上肢轻度震颤，四肢肌力IV ⁺级。活动不受控制，肌张力降低，腱反射减弱。病理征未引出。步态不稳，共济失调，全身不自主摆动。

精神状况检查：意识清晰，定向准确，接触基本合作。兴奋、话多，问话对答尚能切题，但构音不清。否认幻觉、妄想。知道自己有做鬼脸、张口吐舌、摇摆等怪异行为，诉自己无法控制。检查过程中仍不停地摇摆、扭动、手舞足蹈，转移其注意力后也无法缓解。焦虑，容易兴奋，情感反应欠协调。自知力存在，知道自己有病，但是控制不了，心里着急，有求治要求。

辅助检查：①血常规：白细胞计数10.5×10 ⁹/L↑，正常参考值：（3.5～9.5）×10 ⁹/L，中性粒细胞百分比78.5%↑（正常参考值：40%～75%），淋巴细胞百分比12.2%↓（正常参考值：40%～75%）。②心肌酶：乳酸脱氢酶328U/L↑（正常参考值：114～240U/L），肌酸激酶354U/L↑（正常参考值：22～269U/L），α-羟丁酸脱氢酶270U/L↑（正常参考值：72～182U/L）。③血沉：35mm/H↑（正常参考值：0～30mm/H）。④甲状腺功能：TSH 0.04mIU/L↓（正常参考值：0.34～5.6mIU/L），FT3：7.22pmol/L↑（正常参考值：2.58～5.44pmol/L），FT4正常。⑤心电图：窦性心动过速（108次/分）。⑥抗“O”、类风湿因子、超敏C反应蛋白、C反应蛋白、肝肾功能、传染病9项、头颅MRI、心脏彩超未见异常。

入院后临时肌内注射氟哌啶醇注射液2.5mg以镇静，口服劳拉西泮2mg以改善睡眠。次日上级医师查房，怀疑小舞蹈病，完善各项检查并请神经内科、内分泌科会诊，最后诊断：小舞蹈病所致精神障碍；小舞蹈病；甲状腺功能亢进（ ¹³¹I治疗中）。转神经内科，予青霉素G 400万静脉点滴，2次/日抗炎、劳拉西泮2mg，口服1/晚改善睡眠等对症治疗，1周后患者舞蹈样动作、兴奋话多及睡眠症状明显好转。住院14天后痊愈出院。

随访：患者在神经内科随诊，病情稳定，无复发现象。

小舞蹈病又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病，是与风湿病密切相关的、以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病，是急性风湿病的一组表现。小舞蹈病多发生在5～15岁的儿童或少年，女性多于男性，常急性或者亚急性起病，约30%的病例在风湿热发作或多发性关节炎后2～3个月发病，通常无近期咽痛或发热史。在成年人中主要见于孕妇（妊娠舞蹈病）或服用避孕药的妇女，多为小舞蹈病的复发。

目前认为小舞蹈病与A型β-溶血性链球菌感染后变态反应有关，病变主要是基底核、大脑皮层、纹状体、小脑齿状核、黑质及丘脑底部等非特异性可逆性炎性病变和神经细胞弥漫性变性。部分病例可见散在动脉炎、脑内点状出血和小灶梗死。有研究发现多巴胺受体在该病发病机制中发挥重要作用，尤其在链球菌感染后改变了多巴胺神经通路，导致了运动和神经精神症状。

小舞蹈病早期症状常不明显，有不安宁、易激动、注意力不集中、肢体动作笨拙、不协调、书写字迹歪斜、手中所持物体经常失落和步态不稳等表现，随着不自主运动的日趋明显而引起注意。临床上以四肢和面部舞蹈样动作为主要表现，常起自一侧肢体，然后波及对侧，上肢症状多较下肢重，偶也可限于一侧，上肢各关节交替伸直、屈曲和内收等翻举旋臂，下肢步态颠簸、行走摇晃、踢腿屈膝、易跌倒等动作。面肌的不自主动作明显，可见挤眉弄眼、张口吐舌等，犹如做鬼脸，伸舌很难维持，舌体不停扭动，可致构音障碍及吞咽困难。情绪紧张和讲话时症状加重，安静时减轻，睡眠时消失。其中，肌力及肌张力减退，与舞蹈样动作、共济失调构成小舞蹈病三联症。部分患者在病前或在病程中有关节炎、扁桃体炎、心脏病及血沉增快等急性风湿病的表现。有研究指出，该病可以出现语言障碍，影响语言流畅性和理解力。

小舞蹈病所致精神障碍的严重程度各不相同。多数患者有情绪不稳，容易兴奋、不安而致失眠，严重病例可有精神错乱、妄想、幻觉或躁动等，称为躁狂性舞蹈病。周围的噪音和强光刺激均可使患者的躁动和舞蹈样动作明显加重。小舞蹈病所致精神障碍的研究不多，有研究发现，小儿Sydenham舞蹈病中，强迫行为、注意缺陷多动障碍的发病率较高。有学者对儿童和少年强迫症的随访研究结果表明，强迫症亚型患儿在A族溶血性链球菌感染后，症状会加重并呈发作性，对风湿性舞蹈病的随访研究也显示，有近3/4的患儿在疾病过程中出现强迫症状。还有研究发现，多数小舞蹈病患者伴有情绪不稳、兴奋、忧郁、冲动、幻觉等精神改变，这可能与大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等非特异性可逆性炎性病变损害有关。

此外，多数患者有抗“O”升高，但并非特异性。抗“O”升高不能作为小舞蹈病的确诊依据。实验室检查典型者可见外周血白细胞增加，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培养检出A型溶血性链球菌。29%～85%的患者头颅CT可见低密度灶及水肿；头颅MRI显示尾状核、壳核、苍白球T ₂W信号增强等。至于诊断，依据患者的起病年龄、舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退等特征，诊断并不困难。如有急性风湿病的其他表现，小舞蹈病诊断更易确定，但需与习惯性痉挛、儿童抽动秽语综合征、药物诱发的多动症和躁狂性精神病相鉴别。

总之，本案例患者临床表现、相关检验检查结果以及治疗后的效果，均与“小舞蹈病”基本吻合。但是抗“O”抗体不高，年龄偏大，扁桃体无肿大与“小舞蹈病”并非完全相符。另外，患者并非精神障碍也值得关注，有关小舞蹈病合并精神异常有待我们进一步研究。

关于治疗，有以下几点值得重视：①一般治疗：轻症患者多卧床休息，适当参加户外活动，如散步；重症者宜完全卧床休息，加强肢体的主动和被动运动，病情稳定后，鼓励患者进行床上、床旁、室内、室外的主动活动。平时应保持环境清洁安静，不受噪声干扰，尤其舞蹈发作期间，应避免声光、心理等刺激；饮食以高热量、高维生素、高蛋白质和易消化为主，有吞咽困难者予鼻饲。②病因治疗：一般建议应用青霉素肌内注射，10～14日为一个疗程，以后可给予长效青霉素肌内注射。有人认为青霉素治疗应维持至少5年。不能使用青霉素者，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。对于儿童患者，为了预防链球菌感染，建议连续预防性每日口服青霉素，直至20岁左右。③对症治疗：针对舞蹈症状可选用多巴胺受体拮抗剂，如氯丙嗪、氟哌啶醇或硫必利。前两种药物易诱发锥体外系不良反应，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。④风湿热症状明显者，可适当应用糖皮质激素。⑤康复训练：有利于患者的肌张力、肌力恢复。此外，鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故理论上免疫治疗可能有效，血浆置换、免疫球蛋白静脉注射可缩短病程及减轻症状。

该例患者为青年女性，起病前与丈夫吵架可能是发病的精神诱因，症状主要表现为兴奋话多，自言自语，手舞足蹈，在床上翻来滚去，表情怪异，做鬼脸、挤眉弄眼、吐舌头等，且症状夸张，有一定的表演性，极易误诊断为转换障碍或者其他功能性精神疾病。但是，该患者病情呈进行性加重趋势，发作呈持续性，且持续时间长，无间断地重复舞蹈样动作，不符合转换障碍临床特征。此外，患者对病情很着急，想控制发作而无能为力，这与转换障碍特征不相符。一般转换障碍发作一次后会有明显间歇期，极少连续发作持续几天时间。另一方面，从神经系统检查角度来看，本例患者肌张力降低是客观事实，支持小舞蹈病诊断，而转换障碍手舞足蹈发作时其肌张力一般不会减弱，甚至会增高。

该案例有甲状腺功能亢进病史，这也给诊断放了一颗“烟雾弹”，易诊断为甲状腺功能亢进所致精神障碍。但是患者精神症状出现在 ¹³¹I治疗后和甲状腺功能好转后，并在小舞蹈病症状改善后很快好转、消失，因而考虑精神障碍与小舞蹈病之间相关性更大。

此外，本案例再次体现了仔细的体格检查对于精神/心理科医生的重要性。发现神经系统阳性体征时，需高度警惕脑器质性精神障碍的可能，应及时进一步完善检查和联络会诊。虽然小舞蹈病发病率有下降趋势，鉴于该病在早期运用抗生素后预后良好，因此，内科医生及精神专科医生需熟悉掌握该病的诊疗。

护理上，舞蹈病发作期间，由于患者不自主的舞蹈样动作，易致患者受伤，应让患者卧床休息，床要柔软平整，设护栏并包软布，防止坠床。指导患者经常锻炼身体，改善居处环境，避免在阴冷、潮湿的地方生活，注意饮食的卫生，防止链球菌感染。如已发生急性咽炎、扁桃体炎、中耳炎、淋巴结炎等可能是链球菌感染性疾病，应积极、彻底地接受治疗。

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