第一章　脑肿瘤及肿瘤样病变

案例1　头晕、复视、左耳听力下降、面部发麻2月余

病例介绍

女性，24岁。头晕、复视、左耳听力下降、面部发麻2月余。查体：左侧听力消失，Rinne试验：气导>骨导；Weber试验居中，双眼可见水平眼震，余（-）。

影像学检查

见图1-1-1和图1-1-2。

手术记录

病变起源于脑干向左侧桥小脑角区生长，病变呈灰白色，无明显包膜，边界不清，邻近左侧听神经明显黄变、增粗，面神经向下外推挤移位，三叉神经向上推挤，术中完整切除肿物。

病理

弥漫性星形细胞瘤（WHOⅡ级）。

诊断要点与鉴别诊断

1.诊断要点

病人为青年女性，慢性起病，临床表现为头晕、复视、左耳听力下降、面部发麻。CT表现为左侧桥小脑角区域稍低密度占位病变，病灶内未见钙化及出血改变，增强扫描呈环形强化，邻近内听道未见增宽，颅底骨质未见增生或破坏改变。MRI表现为左侧桥小脑角区域肿物，边缘呈等T1、稍长T2信号，中央区可见液化坏死，增强扫描呈明显环形强化，与脑组织分界不清，邻近脑干及左侧小脑可见大片水肿信号影，左侧面听神经未见增粗及强化，左侧内听道未见增宽、四脑室稍受压变窄。根据以上特点，该病变定位于脑内，考虑为弥漫性星形细胞瘤。

2.鉴别诊断

（1）听神经瘤：

是桥小脑角区最常见的颅内脑外肿瘤，约占该区占位性病变的85%，肿瘤多单发，多以内听道为中心生长，呈圆形或类圆形，同侧听神经明显增粗，并与肿瘤分界不清，呈“倒逗点”状；肿瘤可囊变，邻近脑实质水肿较轻（图1-1-3）。发生于该区域的弥漫性星形细胞瘤，病灶周围水肿较明显，邻近听神经未见增粗，内听道未见扩大等可与之鉴别。

（2）桥小脑角区脑膜瘤：

是桥小脑角区发病率位居第二的肿瘤，常以宽基底与邻近硬脑膜紧密相连，CT表现为等或稍高密度，增强扫描可见明显强化，邻近颅底局部骨质可见增生或骨质吸收改变；MRI表现为T1WI呈等信号或略低信号，T2WI为高信号，但不及听神经瘤高，病灶与脑实质分界较清晰，增强后呈均匀一致强化，可出现“脑膜尾征”，周围脑实质无水肿或轻度水肿。部分脑膜瘤可发生钙化、囊变、坏死或出血，导致信号不均匀（图1-1-4）。

（3）桥小脑角区表皮样囊肿：

亦称胆脂瘤，是桥小脑角区第三大常见的占位性病变。表皮样囊肿为起源于外胚层的先天性病变，可能是由于神经管闭合时外胚层残余所致。CT表现为匍匐式生长的低密度影，增强扫描未见强化。MRI表现为形态不规则的异常信号影，T1WI为稍低信号，T2WI为明显高信号，与脑脊液信号相仿，该病特征是在DWI上呈高信号表现，病变呈匍式生长，沿脑沟脑回呈塑形发展，可包绕血管及神经；因病变内无血管，因此增强后不强化（图1-1-5）。

专家点评

（案例提供：第三军医大学第二附属医院　张磊）

（点评专家：第三军医大学第二附属医院　张冬）