第三章　肺先天性疾病

第一节　肺发育异常

图3-1-1～图3-1-4为肺发育异常病例。

图3-1-1　左肺发育不全

男性，35岁，反复咳嗽、咳痰、咯血20年，受凉后加重。A.后前位胸片，示左侧胸廓塌陷，左侧肺野透光度减低，纵隔左移，左膈肌升高，右肺代偿性肺气肿；B.支气管造影，示左侧支气管分叉数目减少、发育不全

图3-1-2　左肺发育不全

男性，44岁，反复咳嗽、活动后气紧20余年。A.后前位胸片，示左侧胸廓塌陷，左侧肺野透光度减低，纵隔左移，左膈肌升高；B.CT肺窗，示右肺疝入左侧胸腔，左侧支气管呈杵状；C.增强CT纵隔窗，示心脏大血管疝入左侧胸腔，左肺动脉（短箭）较右肺动脉（长箭）明显变细

男性，63岁，反复咳嗽、咳痰、咯血30余年。胸廓对称，无塌陷。A、B.肺窗，示左肺体积显著小于右肺，左侧支气管呈盲囊状C、D.增强扫描，示左肺动脉（白箭）和左下肺静脉（白箭）显著小于右肺动脉及右下肺静脉，心脏纵隔左移

图3-1-3　左肺发育不全

图3-1-4　右肺未发育

女性，25岁，因小肠肿瘤术前检查发现“右肺病变”。A、B.CT肺窗，右主支气管变细、呈盲囊状（黑箭），未见右肺组织，左肺疝入右侧胸腔，白箭示左主支气管；C、D.增强扫描纵隔窗，示心脏居于右侧胸腔，左上肺静脉（白箭）、左下肺静脉（白箭）显示正常，右肺静脉未显示

【诊断要点】

①组织学包括三种类型：肺未发生（agenesis）：患侧肺、支气管、肺血管缺如；肺未发育（aplasia）：支气管原基呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质（图3-1-4）；肺发育不全（hypoplasia）：可见支气管、血管和肺泡组织，但数量和（或）容积减少（图3-1-1～图3-1-3）；②主要临床表现为呼吸困难和长期反复呼吸道感染，病情轻微者可无明显临床症状；③X线表现：一侧肺不发育及发育不全的患侧胸部密度增高，纵隔向患侧移位，患侧膈升高（图3-1-1），患侧肺动脉分支细小，数量减少，对侧肺动脉分支粗大；④CT示患侧胸廓小，一侧肺发育不全显示患侧密度增高，体积变小，主支气管变细，肺动脉细小；肺叶发育不全显示病变的肺叶密度增高，呈三角形或类圆形，三角形病灶尖端指向肺门（图3-1-2，图3-1-3）。

【鉴别诊断】

（1）一侧性肺不张：

患侧肺动脉管径正常，胸廓塌陷程度重。

（2）一叶性肺不张：

可见到尖端指向肺门的三角形致密影，肺发育不全时无此征象。

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