7　妊娠相关性血栓性微血管病临床路径（2016年版）

一、妊娠相关性血栓性微血管病临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为妊娠相关性血栓性微血管病。

（二）诊断依据

根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南 肾脏病学分册》和《临床技术操作规范 肾脏病学分册》进行诊断，与妊娠相关的TMA，TMA的诊断须符合以下标准：

1.微血管病性溶血性贫血；血红蛋白Hb < 100g/L。

2.外周血涂片显微镜下有红细胞碎片。

3.Coombs试验阴性。

4.乳酸脱氢酶LDH升高> 460U/L。

5.血小板计数< 150 × 10⁹/L。

6.急性肾损伤。

（三）治疗方案的选择

根据中华医学会肾脏病学分会编著的《临床诊疗指南 肾脏病学分册》和《临床技术操作规范 肾脏病学分册》进行治疗。

血浆置换及定期血浆输注治疗。

如因抗补体调节蛋白抗体引起的HUS，可选择血浆置换、糖皮质激素和免疫抑制剂，其他如利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）等。

内科保守治疗无效或经评估预计无效的严重水、电解质、酸碱紊乱，氮质血症（具体替代治疗方案根据病情决定）。

抗C5单抗（依库利单抗，Eculizumab）治疗产后HUS有成功的报道，但因费用极为昂贵，在特殊人群中使用的安全性还有待于进一步证实。

（四）标准住院日

为7～21天。

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院后7～21天（指工作日）

（1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、大便常规。

（2）肝肾功能、电解质（包括钙、磷、镁、或CO₂CP）、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙型、丙型、HIV、梅毒等）、凝血功能、血气分析、免疫指标（ANA谱、ANCA、抗GBM抗体、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR、iPTH）。

（3）24小时尿蛋白定量、尿电解质、尿肌酐、尿红细胞位相、尿白细胞分类、尿渗透压或自由水清除率。

（4）腹部超声、胸片、心电图。

（5）外周血涂片，乳酸脱氢酶，Coombs试验。

（1）ADAMTS13，抗ADAMTS13抗体，H因子，抗H因子抗体。

（2）肾脏穿刺活检等。