副神经节瘤起源于交感和副交感神经节细胞，首先是由Dahl.等在1957年报道，是极为罕见的神经内分泌肿瘤，发病率2~8/百万人/年。副神经节瘤组织类型、病理生理及临床表现类似于嗜铬细胞瘤，瘤体内的嗜铬组织可持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压、多器官功能障碍和代谢紊乱。二者区别在于瘤体起源部位不同，起源于肾上腺者称为嗜铬细胞瘤，大约占80%~85%，起源于肾上腺外的称为副神经节瘤，约占15%~20%。副神经节瘤和嗜铬细胞瘤极为罕见，在高血压患者中约占0.2%~0.6%。副神经节瘤主要通过间断或持续的产生儿茶酚胺而引起临床表现，而临床表现取决于儿茶酚胺释放的量、释放规律及机体对儿茶酚胺的敏感性。

最常见的临床表现为高血压，发作时血压骤然升高，收缩压往往达到200~300mmHg，舒张压亦可明显升高，可达130~180mmHg（以释放去甲肾上腺素者更明显），其余可有基础代谢率升高、血糖升高、甘油三酯升高、低钾血症、高钙血症等代谢紊乱表现。儿茶酚胺大量释放时，临床上可出现头痛、心悸、出汗，称为嗜铬细胞瘤三联征，该病例中患者的临床表现为阵发性血压升高及头痛，而没有典型的三联征，但高血压和头痛几乎是同时发生的，血压波动大，最高220/120mmHg，上述临床特点指向嗜铬细胞瘤可能性大，但需要功能学指标支援。

副神经节瘤的诊断包括定性诊断和定位诊断。功能学检查对副神经节瘤定性诊断是非常重要的，通常需要测定尿或血浆儿茶酚胺及其代谢产物。尿肾上腺素测定对于诊断副神经节瘤的敏感性为77%~90%，特异性93%~98%，相比而言，血浆分离肾上腺素有较高的敏感性和特异性，而且在高血压发病时测定更有意义。该患者2012年检测尿香草扁桃酸和肾上腺素是升高的，但当时无定位诊断依据，所以当时未能完全排除继发性高血压，建议定期随访。而在2015年，再次进行相同项目检查，发现尿中肾上腺素、去甲肾上腺素及尿香草扁桃酸均升高，再结合前述患者临床特点，高度怀疑嗜铬细胞瘤。然而，由于检验条件的限制，没有进行血浆肾上腺素测定。同时，该病例中还有一个不足，我们只进行了一次尿儿茶酚胺测定，若进行多次测定可以增加诊断的准确性。定位诊断主要依靠影像学检查。副神经节瘤多见于腹主动脉、肾门部位、下腔静脉旁，亦可发生在肠系膜静脉旁、纵隔、心包、颈部、膀胱、外阴等少见部位。该病例中，副神经节瘤位于主动脉和下腔静脉之间在左肾静脉水平，这是副神经节瘤最常见的位置，所以在上述部位发现可疑病灶者，应怀疑到本病。计算机断层摄影术（CT）仍然是肾上腺成像的主要方式。无论是磁共振成像还是CT都可作为副神经节瘤定位诊断的首选检查。在CT上，副神经节瘤呈现为圆形或类圆形病灶，良性者包膜完整，界限清楚，本例病例从腹部CT上看，符合良性肿瘤特点，恶性者可出现包膜外侵袭。282例经手术证实的副神经节瘤患者的研究发现，磁共振和CT成像的敏感度分别为98%和89%。在儿童、妊娠妇女等必须尽量避免辐射暴露以及造影剂过敏的人群中，磁共振成像可取代CT成像作为首选。功能成像有利于多发和转移性病变的诊断，首选 ¹²³I-MIBG核素扫描，其最大的优点是可以对全身进行扫描，并在更广泛的范围内对肾上腺外的肿瘤进行评估。所以说，副神经节瘤的诊断并不困难，但前提是首先要想到该病，临床上有些无功能的副神经节瘤，亦无典型临床表现，容易出现漏诊或误诊，将可能引起严重的并发症。

副神经节瘤具有明显的恶性倾向，特别是体积较大的肿瘤。以往认为肿瘤巨大（>5cm）和包膜侵犯提示恶性，但目前认为淋巴结和远处无嗜铬组织部位的转移是诊断恶性的唯一标准。如果副神经节瘤由于侵及大血管和重要器官而无法切除，我们仍然认为它具有恶性行为，因为，肾上腺外嗜铬细胞瘤通常是有功能的，它产生过量的儿茶酚胺能引起高血压或由于对邻近器官的压迫而产生临床症状。

副神经节瘤对放疗和化疗不敏感，手术切除是本病的主要治疗方法。手术风险主要取决于围术期的处理，术前准备的目的是维持血压和心率均在正常范围内。肿瘤切除术前需使用α受体拮抗剂将血压降至正常范围内，扩大血容量是为了避免手术引起的儿茶酚胺危象以及可能的心血管并发症。该病例中，我们做了充分的术前准备，术中严密监测血压，并成功实施了腹膜后肿瘤切除术，术中未出现儿茶酚胺危象及其他心血管并发症，术后血压110/65mmHg左右。

综上所述，副神经节瘤的诊断流程与嗜铬细胞瘤相近，需要依靠临床症状、生化检查、影像学检查来确定，而最终的确诊需要依靠病理，其治疗主要以手术为主，放化疗效果有限。由于副神经节瘤更倾向于复发和转移，因此终生的随访观察是非常必要的，术后应密切随访，要注意观察血压变化，注意定期复查生化指标，即便是没有任何高儿茶酚胺引起的症状，仍应该每年复查血或尿儿茶酚胺及其代谢物等指标，必要时应对患者家属进行随访，以明确有无家族遗传性可能。