入院后考虑患者年轻女性，体型偏胖，BMI 24.0，体检发现血压高，症状不明显，应用单药血压控制良好，不伴周期性瘫痪，发作性头痛、心悸、面色苍白，查体未见满月脸和紫纹，考虑原发性高血压可能性大。因患者年纪轻，应注意除外继发性高血压，进行常见继发性高血压筛查。筛查结果显示，血电解质正常，尿常规正常，血管紧张素、醛固酮水平均升高，卡托普利抑制后醛固酮水平显著降低，甲状腺功能正常，皮质醇水平正常，双侧肾动脉血流速度稍高，腹部B超显示双肾、双肾上腺未见明显异常，基本除外常见继发性高血压。但患者常规胸部X线片显示右心膈角处见半圆形高密度影，性质不明。经腹部CT和 ¹³¹I-MIBG显像提示T9、T10旁占位，副神经节瘤可能性大（图7-1，图7-2）。多次血儿茶酚胺检查提示去甲肾上腺素水平升高。遂常规术前准备后手术切除，术后病理证实该诊断，术后停用降压药物，血压恢复正常。

血沉、甲状腺功能均正常。

低密度脂蛋白胆固醇2.49mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇 1.75mmol/L，总胆固醇5.17mmol/L，总甘油三酯0.64mmol/L，空腹血糖6.08mmol/L。

78.8pg/ml（正常15~88pg/ml）

皮质醇及ACTH水平正常，节律存在，小剂量地塞米松抑制试验可抑制。

肿瘤常规（-）

卧立位醛固酮、立位血管紧张素Ⅱ显著升高，卡托普利能够抑制（表7-1）。

空腹胰岛素水平显著升高（表7-2）。

心界不大。右心膈角处见半圆形高密度影，性质不明。

超声心动图、颈动脉超声、腹部B超、甲状腺B超未见异常。

双侧肾门血流速度增高（右侧1.33m/s，左侧1.58m/s）。

眼底（-）。

全天窦性心律，平均心率82次/分，偶发室性及室上性期前收缩。

血压曲线呈非杓型分布，全天血压间断轻、中度升高。24小时平均134/84mmHg，白天平均135/85mmHg，夜间平均129/80mmHg。

T ₉、T ₁₀椎体右侧见一类圆形软组织肿块，大小约2.4cm×3.4cm，其内密度不均，边界清楚，周围骨质未见破坏。增强后见不均匀强化（图7-1）。结合病史考虑异位嗜铬细胞瘤，应鉴别神经源性肿瘤。

按照本病的病情发展，原发性高血压可能性大。但患者年轻、无高血压家族史、有怕热多汗、体重增加、间断头部不适、空腹血糖升高、高胰岛素血症，需考虑继发性高血压可能。偶然发现胸椎旁占位，影像学支持副神经节瘤。已停用氨氯地平，改为厄贝沙坦150mg/d口服，血压控制良好。等待 ¹³¹I ^- MIBG核素检查。

根据患者腹部CT结果，椎体右侧占位高度怀疑异位嗜铬细胞瘤，应鉴别神经源性肿瘤。一般来说，后纵隔占位中神经源性肿瘤发病率最高，但不会引起血压升高，且CT强化时较嗜铬细胞瘤明显，同时可在椎管、神经根部位发生相应改变，如哑铃症。故此患者结合病史，诊断异位嗜铬细胞瘤可能性大。

该患者诊断异位嗜铬细胞瘤可能性大，也称副神经节瘤。嗜铬细胞瘤临床表现多样化，不都是典型的发作性高血压伴“头痛、心悸、大汗”三联征，可以在基础血压高的情况下，血压阵发性增高，也可以表现为持续性血压升高。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者，如以分泌肾上腺素为主，血压波动较大，肾上腺以外的嗜铬细胞瘤，以分泌去甲肾上腺素增高为主，常常血压波动小。一般血压水平与瘤体本身大小等无明显关联。下一步反复查血浆儿茶酚胺水平，间羟肾上腺素（MN）和间羟去甲肾上腺素（NMN）测定目前认为特异性和灵敏性均较高。另建议间碘苄胍（MIBG）核素检查。

¹³¹I-MIBG核素检查对嗜铬细胞瘤的诊断（图7-2），其阳性率很高，但因存在显像的局限性，对是否存在转移病灶，诊断意义有限。

根据CT显示，瘤体尚未引起椎体受累，故与脊柱科关系不大。

该患者诊断异位嗜铬细胞瘤可能性极大，血压持续增高，无明显波动性，可能与瘤体在胸腔纵隔中，不易受到挤压，压力较小有关。有手术指征，但因瘤体部位原因，应与胸外科联系，泌尿科辅以指导术前准备。目前嗜铬细胞瘤术前处理仍首选酚苄明，因为酚苄明为非选择性受体阻滞剂，起始剂量5mg，每日2次，最高剂量50mg/d，监测血压，以不出现明显直立性低血压为宜，至少口服2周，术前应扩容治疗。

结合患者病史和辅助检查，目前诊断嗜铬细胞瘤可能性极大。确诊后治疗上有手术指征，停用原降压药物，更换为α受体阻滞剂，完善术前准备。

血儿茶酚胺：去甲肾上腺素水平显著升高（表7-3）。

异位嗜铬细胞瘤。

（纵隔）嗜铬细胞瘤（3cm×3cm×0.5cm）。免疫组织化学染色：CK（-），S-100（肿瘤细胞巢周++），CD56（++），CgA（+），Syn（++），HMB45（-），CD31（血管+），CD34（血管+），Ki-67（+，<5%）

纵隔嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）