病例8 家族性高血压应注意筛查家族性副神经节瘤

中国医学科学院阜外医院高血压中心 张慧敏 魏冬梅

病史摘要

患者男性,44岁,因“间断头晕26年,副神经节瘤2次术后多发占位性病变”入院。患者于1986年无明显诱因出现头晕,无心悸、头痛、多汗,无面色苍白、手足发凉等不适。当地医院行腹部B超示:右肾下极前下方2.5cm×3cm占位,遂行手术切除,术后病理示:异位嗜铬细胞瘤,术后无头晕、心悸等不适,监测血压110~130/70~80mmHg。1988年复查血儿茶酚胺升高5倍,肾上腺CT示:右膈脚后方1cm×1.5cm占位,MIBG(-)。遂再次行手术切除,术后病理:嗜铬细胞瘤。后患者规律复查血儿茶酚胺、腹部B超未见异常,监测血压不高。2006年9月患者无明显诱因出现心悸、大汗,24小时动态血压监测:平均血压142/93mmHg;胸腹MRI:心包内2个实性占位,右心房、右心室外侧4.5cm×6.1cm×4.8cm占位,肺动脉根部后方、左室上方3.3cm×5.5cm×3.1cm占位;双侧肾上腺类圆形占位,左右大小分别为2.1cm×2.6cm×2.2cm、2.3cm×2.4cm×1.8cm;外院冠脉造影示:右冠状动脉向右房外侧肿瘤供血,左冠脉回旋支向肺动脉根部肿瘤供血。全身PET-CT:异位嗜铬细胞瘤术后,纵隔心包、双肾上腺肿块异常放射性浓聚,腹膜后腹主动脉髂动脉分叉处下方结节状异常放射性浓聚。家族史:母亲患高血压,哥哥13岁诊断高血压,左髂动脉旁发现肿瘤,术后病理示异位嗜铬细胞瘤,26岁嗜铬细胞瘤胸椎转移,手术切除后出现截瘫,28岁去世。