自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是慢性胰腺炎的一种少见特殊类型。Sarles等人在1961首次提出用自身免疫来解释部分慢性胰腺炎的病因。此后关于本病有多种命名，如硬化性胰腺炎、原发性炎性胰腺炎、非酒精性导管毁损性慢性胰腺炎、淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、慢性胰腺炎伴主胰管弥漫性不规则狭窄、硬化性胰腺胆管炎、胰腺炎性假瘤等。1995年，Yoshida等使用激素治疗一例慢性胰腺炎伴有高球蛋白血症及自身抗体的患者有效，因而提出用“自身免疫性胰腺炎”统称这一类疾病。目前认为AIP是IgG4相关系统性疾病在胰腺的表现，胰腺外其他器官也可受累。

AIP男性多见，发病年龄多在60岁以上。

AIP的病因及发病机制目前仍然不明确。AIP患者血清中可以检测到多种异常抗原抗体及升高的γ-球蛋白，以及本病对激素治疗有效，提示自身免疫在AIP发病中有重要作用。有学者发现感染幽门螺杆菌的患者易患AIP，提出幽门螺杆菌参与激活AIP自身免疫过程的观点。

AIP临床表现比较复杂，既可表现为急慢性胰腺炎的症状如黄疸、腹痛、糖尿病、消瘦、脂肪泻等，也可表现为胰腺外其他器官的症状如胆管炎、胆囊炎、泪腺唾液腺受累、腹膜后纤维化、硬化性肠系膜炎、炎性肠病等。实验室检查γ-球蛋白及IgG4常明显升高，血清淀粉酶及脂肪酶轻度升高，CA19-9一般不高，当AIP累及胆总管或合并胆管炎时，胆红素及转氨酶可升高。

AIP影像学表现具有一定的特征性。CT上AIP分为弥漫型和局灶型。弥漫型表现为胰腺弥漫性肿大，边缘失去正常分叶状结构，似腊肠样改变；胰管不规则狭窄或显示不清；胰周脂肪由于炎性反应及纤维化表现为低密度，好似一层鞘膜包绕胰腺，也称作“相框征”（图3-1-1），以上所见为弥漫型AIP的典型表现。局灶型AIP表现为胰腺局部增大似肿块（图3-1-2），增强后动脉期呈低密度影，延迟期呈与周围胰腺等密度，需与胰腺癌鉴别。胰周淋巴结可肿大。病变如累及胆总管，可表现为胆总管狭窄或闭塞，胆道扩张。目前认为传统MRI和PET对AIP的诊断并不优于CT，但一些新的技术如磁共振弹力成像正在研究中，未来或可提高对本病的影像学诊断水平。MRCP可以显示主胰管弥漫不规则狭窄，累及胆总管的患者可表现为胆总管下端阻塞伴肝内外胆道扩张。

激素尤其是强的松是AIP治疗的主要用药，免疫抑制剂的应用也有报道。由于AIP无需手术，所以与胰腺癌的鉴别尤其重要，除临床表现和实验室检查的一些差别外，影像学对两者的鉴别诊断有重要作用。弥漫型如胰腺呈腊肠样肿大、“相框征”等表现不难诊断，但局灶型CT表现为局部肿块，平扫与增强形态密度与胰腺癌类似，也可有淋巴结肿大及胆管扩张，易误诊为胰腺癌。但胰腺癌多为蟹足样浸润生长、胆胰管突然截断、狭窄远端胰管明显扩张、胰腺萎缩、可并发潴留性假性囊肿、容易出现肝转移灶等，另一方面如有主胰管弥漫性不规则狭窄、其他器官的非转移性病变如胆管炎、腹膜后纤维化、炎性肠病等则更提示为AIP。