第八节 基础数据与个体状况和初筛是否血液病

病人就诊血液专科或在形态学检查中面对患者时,认真而耐心地听取病人的主诉极其重要。除了与血液病相关的常见主诉,以及相当部分病人已经过初诊检查而无明显原因可以解释的或经过一般性治疗而无明显效果的白细胞增高或减少、细胞分类异常、Hb减低和血小板减低等外,还需要与患者的其他病况和患者原有的基础数据相联系。或者说,在患者的主诉症状出现前,有无其他疾病或可能存在原因的相关性,只有当不能用原有疾病或原有的原因予以解释,包括也无暂时可以解释现在病况的原因时,这些信息才有很大的可能性为血液疾病的表现。
了解患者病前相关的检查数据和体质,即基础状态,对分析和评估患者病况的动态或疾病存在的可能性非常有益。在血液学检查基础值方面,有无持续性血细胞数值增高或减低的病史,如ET、PV、CLL常有持续性偏高的数值,而慢性白细胞减少症和血小板减少症相反。在体征方面,哪些血细胞变化与就诊时病人主诉症状的过程相关,哪些无关,也有助于诊断评估。如既往因急性淋巴结炎而遗留的淋巴结肿大,与当前的病理改变无关;而平素体健的急性发热且缺乏其他体征的大多为非血液病。又如手术和烧伤后的血细胞明显升高,感染、Still病和给予激素治疗后的血细胞增高,都可出现MPN细胞学和病理学样的改变(图3-15)。此时,临床特征的分析就显得非常重要。
图3-15 Still病、感染和肿瘤转移患者类似MPN骨髓象
a为Still病骨髓印片,粒系细胞明显增多;b为a患者骨髓切片,粒系为主造血细胞增殖;c为感染所致的粒细胞和巨核细胞显著增生,类似MPN改变;d为肿瘤转移患者类似CML表现(外周血白细胞高达60×10 9/L)的骨髓涂片象(箭头指处为3个嗜碱性粒细胞)
生理性变化所致的基础改变(年龄与血液)也应引起重视。如新生儿至青少年的生长发育中,血液红细胞、白细胞和淋巴细胞的波动性变化,至成人时的相对稳定状态。中老年后,又可出现一些变化,如淋巴细胞趋高,骨髓造血有向心性萎缩趋向,40岁以上者的髂骨骨髓可发生明显的脂肪化。当中老年患者中,出现与年龄不相符的造血增殖时,多为造血肿瘤,尤其是MPN、MDS-MPN。
初筛是血液病还是非血液病方面。通常,形态学检查的第一步不是镜检,而是将已有的临床表现和其他信息进行归纳。结合临床和血象的意义,包括询问病况和病史中获得的额外的信息,运用自己的经验和实践,初步判断病人所患的是不是血液病;确定形态学检查的主要目的或检查的侧重点,与临床要求解决的诊断或需要排除的疾病是否一致。如考虑初诊患者为感染性疾病,在骨髓检查时除了重点注意感染相关的细胞外,还需要评判细胞学的变化是否存在血液病所致的继发性感染。又如有水肿及尿常规和肾功能改变伴血细胞异常的幼儿和青年患者,可先疑似为继发性血细胞异常;若为中老年者则注意有无PCM等血液病所致的肾损害。关节肿痛和自身抗体阳性伴血细胞异常者,也可先考虑非血液病所致。慢性肝病以及其他器质性疾病伴有的血液学异常多是继发性。反之,以慢性贫血为主征者,皮肤瘀点和/或黏膜出血者,无明显原因的脾大伴血液异常者,伴明显肝脾和/或淋巴结肿大的发热者,无明显原因的白细胞增高(包括淋巴细胞增高)和/或血小板增高的中老年患者,原发的血液病可能性大。继发性血液病的原发疾病明显,因果关系基本明确,表现的血液学症状不如原发性血液病突出。但也有例外。因形态学特殊性又需要血液病临床处理的,按血液病诊断的思路进行。这些较为例外的有消化道疾病等慢性出血所致的IDA,药物等所致的粒细胞缺乏症、慢性肝病等所致的脾功能亢进、自身免疫性疾病引起的HA等。经过初筛,对多数病人是否患有血液病会有较为清晰的轮廓,一部分患者的病因可基本明了。通过检查和分析,还可从复杂的病况或实验资料中找出问题所在,或明确形态学检验的目的,对于考虑什么、鉴别什么,尽可能心中有数。如未见明显原因的脾大和白细胞显著增高,首先考虑为CML或CLL等白血病,而不考虑类白血病反应等白细胞增多症,因类白血病反应几乎都有明确的病因和相关体征;以单纯血小板减少伴肢体瘀点为主要体征者多为原发性ITP。