二、鉴别诊断思路

（一）出血坏死性肠炎的病因

出血性坏死性肠炎的病因发病机制未明，但在某些易感因素和推理上，看法比较一致。这些因素包括肠道缺血、肠道感染、肠屏障功能受损、呼吸窘迫综合征、出血、窒息、先天性心脏病合并心力衰竭、败血症、休克、低温、红细胞增多和人工喂养等。

1.肠道缺血

多种原因造成的内脏血管收缩，肠系膜血管供血不足均可导致肠道缺血性损害，肠黏膜对缺血的易感性最为突出。临床上处理缺血性损害的原则是尽早恢复血液再灌注（reperfusion）增加组织供氧，但长时间的缺血在恢复灌流后会出现再灌注损伤（reperfusion injury），这种损伤是由于钙超载、氧自由基生成、中性粒细胞被激活所引发包括弹性蛋白酶（elastase）和胶原酶（collagenase）在内的多种酶的释放及内皮细胞稳态失衡等原因所造成。

2.肠道感染

肠道是人体最大的细菌库，由于肠黏膜自身的保护作用致使细菌和毒素不能入侵，这种保护作用被称之为防御屏障。休克、肠缺血、窒息、人工喂养不良等均可导致肠屏障的破坏，进而造成肠道内细菌微生态的失衡和细菌及毒素的入侵而诱发急性出血性坏死性肠炎。对于急性出血性坏死性肠炎致病性病原体还没有确切的认识，但从患者的粪便中可分离出厌氧菌、大肠埃希菌、特异性的克雷伯菌属、梭状芽孢或产气荚膜菌属以至病毒等，其可导致肠壁感染、坏死、穿孔。粪便中C型产气荚膜杆菌（产生β毒素的Welchii杆菌）易引起致病作用，造成肠道微循环障碍，而表现斑片状坏死性病变。

3.肠屏障功能不全

肠屏障功能包括了机械、免疫、生物、化学及运动功能屏障。在正常情况下肠黏膜上皮细胞、细胞间连接与菌膜构成了机械屏障，且肠道黏液和黏蛋白形成了覆盖于肠黏膜表面的弹性蛋白层，使细菌不能入侵并对化学和机械性刺激起到保护作用。正常情况下，由肠黏膜分泌的分泌型免疫球蛋白（sIgA）对黏膜局部免疫功能极为重要，是为免疫屏障，其作用在于使黏膜表面形成保护层，阻止细菌黏附，使细菌凝集，抑制细菌活动并中和细菌毒素及抵御病毒，对多种蛋白水解酶。sIgA的缺乏，细菌黏附于黏膜上皮并形成集落，进而造成细菌和内毒素经门静脉和淋巴系统侵入体循环，形成肠源性内毒素血症和细菌易位（bacteria translocation，BT）。

4.有关炎性介质的作用

对急性出血性坏死性肠炎的发病机制近年来更多地集中到对有关炎性介质的研究上。损伤、肠源性内毒素血症和细菌易位在一定条件下会激发细胞因子和炎性介质的连锁反应，血小板活化因子（PAF）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白介素-6（IL-6）及内皮素-1（ET-1）可能是引发其发病的重要炎性介质。

（二）临床表现

本病起病急骤，1/3可有不洁饮食史，受冷、劳累、肠道蛔虫感染及营养不良为诱发因素，临床以急性腹痛、腹胀、腹泻、呕吐、便血及全身中毒症状为主要表现。

1.腹痛

起病急骤，突然出现腹痛，也常可为最先症状，多在脐周。病初常表现为逐渐加剧的脐周或中上腹阵发性绞痛，其后逐渐转为全腹持续性痛并有阵发性加剧。

2.腹泻

便血、腹痛发生后即可有腹泻。粪便初为糊状而带粪质，其后渐为黄水样，继之呈白水状或呈赤豆汤和果酱样，甚至可呈鲜血状或暗红色血块，粪便少而且恶臭。无里急后重。出血量多少不定，轻者可仅有腹泻，或仅为粪便隐血阳性而无便血；严重者一天出血量可达数百毫升。腹泻和便血时间短者仅1～2d，长者可达1个月余，且可呈间歇发作，或反复多次发作。腹泻严重者可出现脱水和代谢性酸中毒等。

3.恶心、呕吐

常与腹痛、腹泻同时发生。呕吐物可为黄水样、咖啡样或血水样，亦可呕吐胆汁。

4.全身症状

起病后即可出现全身不适、软弱和发热等全身症状。体温一般在38～39℃，少数可达41～42℃，但发热多于4～7d渐退，而持续2周以上者少见。

5.腹部体征

相对较少。脐周和上腹部可有明显压痛，由于炎性渗出可表现不同程度的腹膜刺激征，出现肠型、腹部包块，如发生肠坏死、穿孔可表现典型的全腹腹膜炎体征，早期肠鸣音可亢进，而后可减弱或消失。

（三）诊断与鉴别诊断

1.本病缺乏特异性诊断特征，而且病情轻重不同，特别是在非多发地区，更易误诊。临床诊断主要依据是：

（1）有饮食不洁史，在夏秋季发病，突发剧剧烈腹痛、腹泻和腥臭便血、恶心呕吐及明显中毒症状者，均应考虑到本病的可能性。

（2）根据病程阶段和患者的表现，区分不同的临床类型：腹泻血便型，以腹泻便血为主要表现；腹膜炎型，主要表现肠系膜炎危象；中毒型，以休克为突出表现或伴DIC；肠梗阻型，以急性肠梗阻的特点为主要表现。

2.鉴别诊断

（1）肠套叠：儿童期发病易误诊为肠套叠，但一般肠套叠表现为阵发性腹绞痛，间断发作每次持续数分钟，缓解期病儿嬉戏如常，于腹痛发作时往往于右下腹可触及肠壁肿块，肛门指诊可见指套染有血液无特殊腥臭味。对于回结肠套叠的病例常在早期出现果酱样粪便，但小肠型肠套叠发生便血较晚。

（2）过敏性紫癜：过敏性紫癜系变态反应性疾病，主要累及毛细血管壁而发生出血症状。对于肠道反应多系由肠黏膜水肿、出血引起，临床上多表现为突然发作腹绞痛，多位于脐周及下腹，有时甚为剧烈，但多可伴有皮肤紫癜、关节肿胀及疼痛，尿检查可发现蛋白尿、血尿或管型尿。

3.其他　急性出血性坏死性肠炎尚需与急性阑尾炎、急性肠炎、细菌性痢疾、梅克尔憩室、克罗恩病、肠系膜血管栓塞、肠蛔虫病、绞窄性肠梗阻等相鉴别。

（四）辅助检查

1.血常规　表现为白细胞计数增高，涂片分类有核左移现象；红细胞减少、血红蛋白降低；进行性血小板计数减少等。

2.血液生化检查　可有低蛋白血症，电解质紊乱，代谢性酸中毒、高或低血糖等表现。

3.肝、肾及凝血功能　有些病例可出现肝、肾功能受损和DIC表现。

4.大便隐血试验阳性。

5.血及粪便的细菌性培养　此检查有助于对感染菌群的判断。

6.其他辅助检查

（1）腹部X线平片：X线的表现与急性出血性坏死性肠炎的严重程度有关，早期多数可有不同程度的肠腔充气扩张，肠间隙轻度增宽。由于肠壁水肿黏膜炎性渗出而造成肠壁内缘模糊，随着病情的进展可发现肠壁积气的影像表现，一般认为系由肠腔内气体通过受损黏膜进入黏膜下或浆膜下所致，由于渗出增多肠间隙随之加宽。晚期多表现有固定而扩张的肠袢、门静脉积气、腹腔积液、气腹等。动态观察腹部肠袢X线变化往往对判断肠管的生机有所帮助。钡剂灌肠X线检查因在急性期会加重出血或引起穿孔，应列为禁忌。

（2）纤维肠镜检查：可早期发现肠道炎症和出血情况。

（3）超声检查：对胃肠道影像学检查经验的不断积累，有与X线检查有相互补充的趋势，采用这一检查手段会更方便、快捷。