三、蛛网膜下腔出血
（一）概论
蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）是脑底部或脑表面的血管破裂，血液直接或间接流入蛛网膜下腔的临床急诊，又称原发性蛛网膜下腔出血。原发性蛛网膜下腔出血国内发病率为10/10万，仅次于脑血栓形成与脑出血，约占所有出血性脑血管疾病的10%，首次发病率与复发率均在25%左右。
（二）病因与病理机制
1.病因
蛛网膜下腔出血的病因有多种：①颅内动脉瘤最常见，占50%～85%；②脑血管畸形主要是动静脉畸形，青少年多见，占2%左右；③脑底异常血管网病（烟雾病）约占1%；④其他夹层动脉瘤、血液病、颅内肿瘤、凝血障碍性疾病等；⑤部分患者出血原因不明。
危险因素：颅内动脉瘤破裂出血的主要危险因素包括高血压、长期吸烟史、过量饮酒、既往有动脉瘤破裂史、动脉瘤体积较大、多发性动脉瘤等。
2.发病机制
动脉瘤可能由动脉壁先天性肌层缺陷或后天获得性内弹力层变性或两者的联合作用所致。动脉瘤的发生存在一定程度的遗传倾向和家族聚集性。蛛网膜下腔出血的病理改变，因出血的部位、出血量、出血速度、是否有脑内血肿、脑室出血和血管痉挛的程度、范围而异。动脉瘤破裂时血液可破入或渗入脑实质内，引起脑内血肿。病程中脑血管痉挛的发生率为30%左右，其发生时间可在出血数分钟、数小时后，也可发生于数日后。再出血的发生率约占11%，多见于首次出血后1个月内，一般仍在原出血处，往往预后凶险。蛛网膜下腔出血的主要死亡原因为出血量大，破入脑实质或脑室、脑血管痉挛或再出血、急慢性脑积水与严重脑血肿致继发性脑出血或脑疝。
（三）临床要点
主要表现为突发性剧烈头痛、呕吐、意识障碍、脑膜刺激征及血性脑脊液。各年龄段及两性均可发病，青壮年更常见，女性多于男性。突然起病，以数秒或数分钟速度发生的头痛是常见的起病方式，情绪激动、剧烈运动，用力咳嗽、排便、性生活等是常见的发病诱因。
1.出血前征象
约有1/3患者在出血前出现先兆象或警告信号，以头痛为常见。部分患者诉眩晕、头昏，视物模糊，肢体无力，感觉异常；也有患者出现癫痫、眼睑下垂和一侧眼外肌麻痹及精神障碍方面的表现。
2.出血后症状
（1）头痛、呕吐：
突发剧烈头痛是本病的首发重要症状。头痛先为局限性，可起始于额、颞、枕部，但很快蔓延为全头痛并可延及颈部、肩腰背部，头痛一般先为劈裂样，难以忍受后变为钝痛或搏动性，持续1～2周。
（2）意识及精神障碍：
发病时立即出现，少数在起病数小时内发生。意识障碍多为一过性，昏迷时间持续数小时至数日不等。其程度和持续的时间与出血的急缓、出血量多少、出血部位及脑损害的程度有关。年龄越大者意识障碍越多见。有些患者清醒数日再度发生意识障碍，可能由于再出血或继发脑血管痉挛所致。部分患者发病后先出现意识障碍，或在一过性意识障碍恢复后出现精神障碍症状。
（3）癫痫发作：
可发生在出血时或出血后的时间段内，也可作为第一症状，表现为全身性或部分性癫痫发作。
其他症状：部分患者还可能伴有眩晕、尿潴留与尿失禁、大汗淋漓、视物模糊、两下肢酸痛、畏寒及一过性失语。
3.出血后神经体征
包括脑膜刺激征、颅神经障碍、偏瘫或偏身感觉障碍、眼底改变。临床出现多提示疾病的进展。
4.出血后并发症
一次出血经治疗后患者可完全恢复健康，部分患者出血后可发生再出血、继发脑血管痉挛、急性脑积水、正常颅内压脑积水等并发症。
（1）再出血：
再出血的发病率约为50%，24h内再出血的风险最大，以后4周内再出血的风险均较高。
（2）脑血管痉挛：
出血后脑血管痉挛激发脑出血，脑梗死是蜘蛛网膜下腔出血后常见而且危险的并发症，其发生率为30%～50%。
临床脑血管痉挛的判断主要根据：①出现暂时局限性定位体征；②进行性意识障碍；③脑膜刺激征加重；④腰穿新鲜出血征象；⑤脑血管造影显示脑血管痉挛变细。
（3）急性脑积水：
其发病率约为20%，指出血后数小时至7d以内的急性或亚急性脑室扩大所致的脑积水。多发生于出血后一周内，主要为蛛网膜下腔或脑室内的血凝块阻塞脑脊液循环通路所致。
（4）正常颅内压脑积水：
发病率为10%左右，多发生于病后的4～6周。临床表现为发病隐袭、痴呆、步态异常、尿失禁及脑室扩大，而脑压正常。
（5）其他：
蛛网膜下腔出血后，5%～10%的患者出现癫痫发作，其中2/3发生于1个月内，其余发生于1年内。5%～30%的患者出现低钠血症，主要由抗利尿激素分泌改变引起。少数严重患者因丘脑下部损伤可出现神经源性心功能障碍和肺水肿，与儿茶酚胺水平波动和交感神经功能紊乱有关。
（四）诊断与鉴别诊断
1.诊断
对突然发作的剧烈头痛、意识障碍和脑膜刺激征及相应神经功能损害症状，应高度怀疑蛛网膜下腔出血。发病急骤，有剧烈头痛、频繁呕吐、意识障碍与脑膜刺激征。辅助检查如下：
（1）脑脊液检查：
血性脑脊液是蛛网膜下腔出血的最重要诊断依据，也是本病的体征。约75%的患者可有颅内压增高，一般为200～300mmH2O，颅内高压可持续2～3周。CT检查已确诊者，腰椎穿刺不作为常规检查。
（2）脑血管造影：
脑血管造影是蛛网膜下腔出血病因诊断最重要的检查手段。有助于发现颅内动脉瘤和发育异常的血管。造影时机一般在出血的3d内或3～4周后，以避开脑血管痉挛和再出血的高峰期。
（3）颅脑CT：
是诊断蛛网膜下腔出血的首选方法，在出血的数前日，CT扫描的阳性率可达80%～100%。CT还可以显示局部脑实质出血或硬膜下出血、脑室扩大、较大的动脉瘤和血管痉挛引起的脑梗死（图3-5）。
图3-5 蛛网膜下腔出血
（4）MRI：
发病后数日内MRI显像不如CT清晰，主要由于血液被脑脊液稀释和所含血红蛋白以氧合血红蛋白为主，质子密度增加程度小，造成肉眼分辨信号强度困难。病后1～2周，MRI可作为诊断蛛网膜下腔出血和了解破裂动脉瘤部位的一种重要方法。
（5）经颅多普勒：
可动态检测颅内主要动脉流速，发现脑血管痉挛倾向和痉挛程度。但因10%的患者没有合适的骨窗且其准确性极大的依赖于操作者的水平，可靠性有限。
2.鉴别诊断
（1）脑出血：
对疑有动脉瘤或脑动静脉畸形引起蛛网膜下腔出血的患者，脑血管造影可显示出病灶影像。
（2）高血压脑病：
也表现为急性剧烈头痛、恶心、呕吐、黑矇，甚至全身痉挛发作及意识障碍，但无脑膜刺激症状和体征，也无血性脑脊液。头颅CT扫描可进一步于早期明确诊断。
（3）脑膜炎：
脑膜炎均可出现头痛、呕吐和脑膜刺激征。特别是细菌性脑膜炎，也有剧烈头痛、发热、恶心、呕吐、白细胞计数升高及脑膜刺激征等，但本病发作不如蛛网膜下腔出血发病急而突然，脑脊液呈炎性改变，而非血性。
（4）偏头痛：
其临床表现也是突发剧烈头痛，伴恶心、呕吐，但无脑膜刺激症状和体征，也无发热，以往有过类似的病史，脑脊液正常。
（5）典型性头痛：
多见于儿童，是间脑癫痫的一种，虽有发作性剧烈头痛，但约持续20min缓解，缓解后正常，无脑膜刺激症状与体征，脑脊液正常，脑电图可见癫痫波，抗癫痫治疗有效。
（6）继发脑内出血或脑血管痉挛引起的脑梗死：
在蛛网膜下腔出血症状缓解之后，出现偏瘫、失语偏身感觉障碍等局灶性定位体征基础上加重，头颅CT扫描及血管造影有助于诊断。
（五）急诊处理
蛛网膜下腔出血的治疗分为内科治疗和外科治疗。病重不能耐受手术或手术困难，发病早期病情尚未稳定，病变部位未定和老年的患者均采取内科治疗，其治疗原则为控制继续出血和防止再出血，解除血管痉挛及脑积水等并发症。
1.一般治疗
绝对卧床，一般为4～6周。积极给予对症处理，如剧烈头痛、烦躁不安者可用镇静镇痛剂，必要时可肌内注射地西泮及小量冬眠合剂；昏迷者应留置导尿；有癫痫发作者应用抗癫痫治疗。保持呼吸道通畅，稳定呼吸、循环功能。慎用阿司匹林等可能影响凝血功能的非甾体类抗炎镇痛药或吗啡、哌替啶等可能影响呼吸功能的药物。
2.止血
目前主要用抗纤溶制剂，目的是阻止动脉瘤破裂处血栓溶解，缓解继发性血管痉挛，预防再出血。用法：6-氨基己酸（EACA）1～18g加入0.9%生理盐水100ml静脉滴注，1～3次/d，连用2～3周。或对羧基苄胺（PAMBA）200～400mg/次静脉滴注。
3.调控血压
血压过高是促发再出血的危险因素，如果平均动脉压>120mmHg或收缩压>180mmHg可适当应用降压药。避免血压突然降得太低，影响脑灌注压。
4.降低颅内压
脱水剂可缓解头痛、呕吐和意识障碍，减轻脑水肿，防止脑疝。临床常用脱水剂降颅内压。无血肿和脑疝的患者，如头痛、呕吐剧烈或伴发热，也可慎重、少量（5～10ml）多次、缓慢地抽放脑脊液或进行脑脊液置换术，以达到降低颅内压，预防出血后蛛网膜粘连的目的。
5.脑血管痉挛的治疗
（1）维持血容量和血压：
避免过度脱水。3H疗法即高血容量（hypervolemia）、升高血压（hypertension）和血液稀释（hemodilution）疗法在国外较多应用于治疗蛛网膜下腔出血后的脑血管痉挛。但应注意3H疗法的并发症包括颅内压升高诱发动脉瘤破裂、心脏负荷增加、电解质紊乱和肺水肿。
（2）使用钙通道阻滞剂：
常用尼莫地平注射液50mg/d，缓慢滴注。
（3）早期手术：
通过去除动脉瘤，移除血凝块，避免血凝块释放致动脉痉挛的物质，防止脑动脉痉挛。
6.脑积水的防治
急性期由于大量积血堵塞了脑脊液循环途径，而引起急性脑积水，导致严重颅内压增高，急性期过后蛛网膜下腔纤维粘连，使蛛网膜颗粒被闭塞，形成正常压力性脑积水。急性期脑积水的有效方法是脑室外引流。应及早应用溶栓剂配合腰穿等压置换血性脑脊液，清除积血和恢复正常的脑脊液循环。
7.外科治疗
经血管造影发现颅内动脉瘤或动静脉畸形时，如患者无手术禁忌，均应考虑手术治疗，目的是防止再出血的潜在危险。发生脑疝时应急诊手术。可选择手术夹闭动脉瘤或介入栓塞动脉瘤。