第七节　脑室周围-脑室内出血

脑室周围-脑室内出血（periventricular-intraventricular hemorrhage，PVH-IVH）是一种起源于脑室周围室管膜下生发基质的颅内出血，血液进入脑室系统即形成PVH-IVH。主要见于胎龄<32周、体重低于1 500g的早产儿。

一、发病率

IVH的发生率和严重程度与胎龄呈负相关。约50% IVH发生在生后6~12小时，75%发生在2天内，90%发生在3天内。早发IVH患儿中10%~65%有进行性脑室内出血，在确诊后的3~5天内病情最危急。

二、临床表现

临床表现差异较大，与出血量和部位有关。

1.无症状型

临床无症状，常规超声检查发现，多为Ⅰ~Ⅱ级IVH，约占25%~50%。

2.非特异性表现

囟门膨隆、血细胞比容突然降低、呼吸暂停、心动过缓、酸中毒、惊厥和肌张力、意识改变。

3.严重时表现

迅速出现的对刺激无反应、昏迷、呼吸异常、惊厥、去大脑姿势、瞳孔对光反射固定、前庭刺激眼球固定和四肢弛缓性麻痹。

三、并发症

脑室内的出血，不论出血量多少，最终均可变为脑脊液，其吸收时间长短与出血量多少密切相关。但严重病例可引起以下并发症：

1.出血后梗阻性脑积水

当侧脑室内血液及小凝血块进入第3脑室，又经过狭细的中脑水管时，可发生阻塞，影响脑脊液的正常循环通路，导致梗阻性脑积水（侧脑室、第3脑室扩大），常在出血后2~3周发生。

2.脑室扩大导致白质损伤

Ⅲ度以上PVH-IVH的颅内出血脑室扩大时，可因挤压或影响局部血流造成脑室旁白质损伤。

3.脑室周围出血性梗死

见于较严重的PVH-IVH（Ⅳ级），脑室周围白质因生发基质血肿的压迫导致静脉闭塞，影响白质灌注，从而恶化为脑实质出血性梗死，易发生在侧脑室前角附近，多发生在出血后2~3天，高峰期第4天。

四、辅助检查

颅脑B超对此类出血具有特异性的诊断价值，优于CT和MRI。根据出血发生发展的过程及血液在脑室内充填的量而判断出血程度。

1.根据头颅影像学检查分为4级

Ⅰ级：室管膜下生发基质出血；Ⅱ级：脑室出血，但无脑室扩张。Ⅲ级：脑室内出血伴脑室扩大。Ⅳ级：脑室扩大伴脑室旁白质损伤或出血性梗死。

2.颅脑B超脑室增大测量方法

①可测量旁矢状面侧脑室体部最宽纵径，6~10mm为脑室轻度增大，11~15mm为中度增大，>15mm为重度增大；②也可由内向外测量旁矢状面侧脑室后角斜径，≥14mm为脑室增大；③侧脑室前角宽度>4mm为脑室增大。

五、治疗

（一）一般治疗

1.保持安静，减少干扰，保暖，抬高头位30℃。

2.维持水电解质平衡，保证正常血容量。

3.维持良好的通气、换气功能　使血气在正常范围（pH 7.25~7.45、PaO2 60~80mmHg、PCO2 40~50mmHg）。

4.维持循环功能稳定，避免血压波动过大。

（二）止血治疗

1.维生素K1　每次1mg/kg静脉注射，每天1次，共3~5天。

2.巴曲酶　每次0.2~0.5U静脉注射，每6~12小时1次。

3.酚磺乙胺　每次12.5mg/kg，静脉滴注，每6~8小时1次。

4.必要时输新鲜血或血浆10ml/（kg·次），纠正贫血及补充凝血因子。

（三）控制惊厥

有惊厥者首选苯巴比妥，负荷量为20mg/kg，静脉推注时间>10分钟。如果惊厥不能控制，每15分钟重复5mg/kg，直至惊厥停止或累计总量达到40mg/kg。12~24小时后用维持量5mg/（kg·d），单剂使用或每12小时1次，有效血药浓度20~40mg/L，神经系统检查和EEG正常超过72小时，可停药。

（四）出血后脑积水的处理

脑室内出血，其血性脑脊液引起化学性蛛网膜炎，脑脊液吸收障碍，导致脑室扩大，虽较常见，但87%能完全恢复，只有约4%的IVH可发展为出血后非交通性脑积水（Ⅲ级78%、Ⅳ级100%可发生脑积水）。

急性期过后，应随访颅脑超声检查评估脑室大小，根据超声检查脑室扩张的进展速率和严重程度，可进行脑室穿刺引流、脑积水分流术等相应处理。

1.埋置皮下脑脊液存储器（Omaya囊）

是在头皮帽状腱膜下放置一个储液囊，储液囊由一导管连至侧脑室，通过经头皮对储液囊的反复穿刺，把脑室内脑脊液通过储液囊引流至体外，达到治疗脑积水的目的。储液囊可以反复穿刺，并发症发生率低，最多可放置6个月左右，每天引流量一般10~15ml/kg，定期复查颅脑超声监测脑室大小即可。

2.直接脑室外引流

能够把脑脊液较快地引流到体外，是一个延缓脑室扩大的有效方法。引流管一端置于侧脑室内，另一端接无菌引流袋，接通后即可引流脑脊液，引流袋悬挂于患儿脑室下方10~15cm处，每天引流的脑脊液量一般10~15ml/kg，根据前囟张力、超声监测脑室的大小调整引流量。一般外引流的时间不超过10~14天。

3.脑室-腹腔分流术

上述方法无效者，可行脑室-腹腔分流术。脑脊液蛋白水平增高是否增加引流并发症机会及患儿脑脊液蛋白水平高时是否应该延迟引流仍存在争议。

六、预后

主要远期神经系统后遗症主要取决于脑实质受累范围。

1.Ⅰ~Ⅱ级出血大部分预后相对良好，但Ⅱ级仍有发展成Ⅲ级的可能，最好于首次检查后2~3周再次进行影像学评估。

2.Ⅲ~Ⅳ级出血者预后不良，Ⅲ级认知或运动障碍发生率35%~50%（预后不良主要与脑室进行性扩大有关，即使是Ⅲ级合并出血后脑积水，约1/3可自然停止，1/3经非手术治疗后可停止，1/3最终需手术治疗），Ⅳ级认知障碍和脑瘫等结局发生率75%（Ⅳ级是造成早产儿偏瘫的主要原因。因为脑室周围的白质是少突神经胶质细胞所在的地方。少突神经胶质细胞主要负责髓鞘的形成，也就是神经纤维（轴突）外面包的一层髓磷脂，就如在电线外面包的一层绝缘布，起到绝缘的作用。所以，如果不能形成髓鞘，患儿就不能控制自己的运动和姿势，就会出现痉挛性脑瘫。颅内出血造成的脑室周围白质损伤往往是单侧性的，造成的是一侧肢体的瘫痪，所以又称痉挛性偏瘫）。

3.合并出血性脑梗死者，远期后遗症主要为痉挛性的偏瘫或不对称性四肢瘫。

七、转诊

早产儿颅内出血发生率较高，但严重出血（Ⅲ~Ⅳ级）相对少，且没有特异性治疗，因此一般不需要转诊，特别是出血后急性期。下列情况需要转诊：①严重颅内出血需要有创呼吸支持的患儿但本院不具备条件；②存在其他疾病且治疗不理想的或颅内出血需要积极寻找病因者；③需要外科评估的患儿。

（程国强）