第三节 重肾重输尿管畸形

【概述】

重复肾是指正常肾区有两个肾脏、两套集合系统，简称重肾，特指多发育的那个肾脏（上肾）。重复肾的两条输尿管同在一个鞘膜内，紧密相连，支配血管为一条，血运共享，血管来源同正常者，偶见两输尿管下行不远，汇合成一条，称Y形输尿管。

【病理】

重肾病理形态有三型：A型为发育型，重肾发育比较好，实质厚，除肾体积小外，其他与下肾非常相似；B型为积水型，重肾外性变大，肾盂扩张、积水、肾实质变薄，似小儿肾积水的改变，下方多有梗阻，常合并输尿管囊肿。因重肾扩大，造成下肾向下、向外移位；C型为发育不良型，肾体积明显缩小、肾实质少为特点，外观为发育不良肾，部分呈囊泡状，肾表面凹凸不平，实质薄厚不均，肾盂内有少许积液。该型常合并输尿管开口异味。A型的输尿管外观为正常。其他两型的输尿管外观粗大、苍白、蠕动无力、弯曲扩张，偶有积液，积液量不等，个别可达千余毫升。

重复输尿管末段常见两种特殊改变，即输尿管囊肿和输尿管开口异位。

【临床表现】

重肾本身无特异性症状，临床上表现多是继发症状，常见症状有：①尿路感染为间断性、反复性尿路感染，系重肾内尿液不畅、细菌繁殖所致，用药后症状减轻或暂时消失，停药后再次出现。②尿淋漓：为开口异位所致，尿淋漓程度与上肾功能成正比，肾功好，淋漓重，发育不良型常合并开口异位。淋漓较轻者在婴幼儿时不易判定，2～3岁时才来就诊，此种淋漓特点为患儿在两次正常排尿之间有尿淋漓。③排尿困难：为输尿管囊肿较大造成尿道内口梗阻所致，少数病例可看到从尿道外口脱出的囊肿。④腹腔包块：系重肾和输尿管积液，达到一定程度后，能触及包块，包块处在侧腹部，呈囊性。

【辅助检查】

1．静脉尿路造影（IVU） 显示有双肾盂、双输尿管。

2．排尿性膀胱造影 个别患儿可经异位开口处插入导管，进行造影检查。造影剂直接进入输尿管和肾脏，而不进入膀胱。

3. B超 在肾区可见到两个集合系统，当重复输尿管扩张，直径大于1.5cm时，B超可显示其走形。但对于开口部位超声难以显示。

4．利尿B超法 口服呋塞米1mg/kg，饮水300～400ml,20min后检查，可提高检查的阳性率，尤其适用于对碘过敏或静注肾盂造影不显影而又难以接受逆行尿路造影者，特别适宜于儿童患者检查。

5. CT、MRI显示肾脏和输尿管改变。

6．膀胱镜、尿道镜检查。

【治疗要点】

重肾重输尿管畸形治疗：发育型重肾不需治疗，在有尿路感染时，药物即可控制。B、C两型重肾，常出现感染，药物不能控制，多采用手术治疗，手术将切除重肾，输尿管大部分切除，其远端行高位结扎，开口异位残端可不做处理。输尿管囊肿过大，可经膀胱切除，囊肿小者，暂不处理，近膀胱处水平切断重复输尿管后，在输尿管残端结扎前，负压吸取囊内液体，囊肿萎缩。对囊肿脱出尿道外口，合并梗阻者，可采用囊肿去顶术。

【主要护理问题】

1．皮肤完整性受损 与尿液对患儿会阴、大腿内侧的长期刺激有关。

2．舒适的改变 与会阴部的湿疹、糜烂等有关。

3．潜在并发症 出血、尿外渗等。

【护理目标】

1．患儿皮肤得到改善。

2．患儿的不适感减轻或消失。

3．术后未发生相关并发症，或并发症发生后能得到及时治疗与处理。

【护理措施】

1．术前护理

（1）病情观察及护理：

1）观察并记录患儿会阴部皮肤的情况。

2）保持患儿会阴部洁净，勤换尿布与内裤以减轻尿液对患儿皮肤的刺激。

3）应鼓励患儿适量饮水、勤排尿，保持会阴部的清洁、干燥。

4）密切监测体温的变化以及尿液的颜色、性质、量的变化，伴有尿路感染的患儿，要监测尿常规，遵医嘱合理使用抗生素。

（2）饮食与营养：

1）应针对性进行饮食指导，并根据患儿的饮食习惯，给予高蛋白、高热量、高维生素类食物，注意饮食卫生，防止腹泻，注意保暖，预防感冒。

2）术前晚应给予患儿半流质饮食。

（3）心理护理：输尿管异位开口患儿均有不同程度的漏尿、尿失禁现象，患儿身心备受折磨，多有自卑心理。护士必须主动关心患儿，加强巡视，做到语言亲切，态度和蔼。

（4）皮肤护理：输尿管异位开口患儿常表现为尿漏、尿失禁现象，会阴部皮肤因经常受尿液浸湿，而发生潮红、丘疹等皮炎现象，应每日用温水清洗，而发生潮红、丘疹等皮炎表现时，可局部外涂氯锌油，经常剪指甲，以防抓伤。

（5）术前特殊准备：

1）术前禁食禁饮4～6h。术前30min～1h接受术前输液和麻醉前用药。

2）术前给予灌肠，术晨排便，上胃管，术前排尿。

3）术前训练患儿在床上大小便，进行呼吸功能锻炼，指导患儿做深呼吸和咳嗽运动，以增加肺通气量，利于痰液排出。

2．术后护理

（1）病情观察与护理：

1）持续心电监护，监测生命体征的变化。每1～2h巡视观察一次或根据患儿病情随时巡视患儿，至患儿病情平稳。

2）注意保持呼吸道通畅，去枕平卧头偏向一侧，防止呕吐误吸，及时清除喉头分泌物防止窒息。定时给予翻身拍背，使痰液咳出。

3）观察伤口局部有无肿胀，有无腹痛腹胀，如有异常及时通知医生。

4）保持伤口敷料清洁干燥，防止感染，若敷料渗湿及时通知医生并更换。

（2）饮食与营养：

1）术后一般禁食1天，待胃肠蠕动恢复后可先给予流质食物。（如牛奶、菜汤、财鱼汤等）。

2）术后1～2天给予半流质食物（如面条、肉泥等）。

3）术后1周给予普通饮食。饮食宜清淡，易消化，且富有营养，以增强患儿抵抗力。

（3）体位与活动：

1）未做重复肾切除的患儿术后第1天可床上活动，每2h翻身1次，1周后逐步下床活动。

2）行重复肾切除的患儿须卧床休息1周，每2h翻身一次，1周后逐步下床活动。活动强度以患儿能耐受为宜。

（4）管道护理：

1）固定好各种引流管，防止折叠、扭曲，保持通畅，如有堵塞，应给予冲管。

2）观察引流液的性状，准确记录引流液的量，如有异常，及时报告医生。

3）更换引流袋应注意无菌操作，引流袋应每天更换，接口处应消毒后再插入，引流袋低于引流平面，防止逆行感染。

4）向患儿家属说明各引流管作用及翻身活动的注意事项。

（5）心理护理：

1）因各种引流管限制及切口疼痛，患儿短期内不能下床活动，容易哭闹产生厌烦心理，以致对治疗护理不配合。因此我们应适时应用止痛药物，关心体贴患儿；通过讲故事、听音乐、代币激励等以分散注意力，减轻孤独感，使其情绪稳定，很好的配合治疗护理。

2）护士在做各种损伤性操作前耐心解释并不断提高护理操作的技术水平，以减少患儿痛苦。

【并发症的观察和护理】

1．出血 监测体温、脉搏、呼吸、血压的变化，观察切口敷料渗血、渗液情况，发现异常及时报告医生处理。

2．尿外渗 术后伤口渗出增多，且颜色变浅为淡黄色时应考虑尿外渗的可能，发现后要及时通知医生，加强引流，保持通畅并进行动态观察。

3．感染 术后加强抗感染治疗，嘱患儿多饮水。定期复查血、尿常规。及时更换潮湿的敷料及床上用物，随时增减衣服，预防感冒。

【健康指导】

1．生活指导 指导患儿保持大便通畅，劝导患儿不要用力大便，以免加大腹压，使缝线断裂，造成切口裂开。

2．出院指导 饮食规律，进食营养丰富，易消化食物。定期复查。保持个人清洁卫生，使用药物时选择对肾脏副作用小的药物。

【特别关注】

1．会阴部皮肤的护理。

2．术后并发症的早期观察及处理。

参考文献

[1] 丁炎明，孙燕．实用泌尿外科护理及技术[M]．北京：科学出版社，2008:57-60.

[2] 李正，王慧贞，吉士俊．实用小儿外科学[M]．北京：人民卫生出版社，2001:1200-1202.