病例12
眼痛发热肺结节关系错综复杂 激素治疗有神效突破在此一举
在疑难病的诊治过程中，我们要注意一些疾病对治疗的反应情况，并从中发现诊断思路。有时诊断过程是曲折的，医生需要对细节有敏锐的洞察力并坚持“一元论”的指导思想。下面要讲的就是我亲身经历的一例差点误诊的病例。
会诊一例疑诊肺结核的病例，嘱停用激素
“是呼吸科的医生吗？我是眼科的医生，我们这里有一位患者肺里有病灶，想请你们来看一下。”我的会诊手机难得会接到来自眼科的会诊电话，可能是在常规胸片中发现了什么异常吧。
我抽空前去一看，患者是位27岁的小伙子，因发现右眼向前突1周入院。1周前患者家人无意间发现患者右眼向前突，伴右眼轻微红肿。患者自觉右眼上方压痛，无眼痒、畏光、流泪，无头痛、头晕、恶心、呕吐等不适症状。患者来我院门诊经过详细地专科检查后，被诊断为右眼眶肿物，我院遂将患者收住入院。入院3个月前患者曾因耳鸣、双耳听力明显下降在我院耳鼻咽喉科就诊，耳鼻咽喉科医生考虑是分泌性中耳炎，予患者耳咽部置管引流，并让其服用糖皮质激素等，但患者症状改善不明显。
我问眼科的叶医生：“患者既往有其他疾病吗？”
叶医生答道：“患者自诉5个月前曾患肺炎，在当地医院治疗过。”
我好奇道：“那当时患者有什么症状？治疗后肺炎吸收了吗？”
叶医生道：“患者说当时拍片发现两肺都有结节病灶，患者有发热、咳嗽的症状，住院进行输液抗感染治疗后症状就好了，之后患者因为工作忙也就没有进行复查。”
我问道：“患者的体征怎么样？有什么异常情况吗？”
叶医生道：“刚入院的时候患者生命体征平稳，眼科检查结果为眼位外斜35°～40°，眼肌各方向运动可；右眼睑无明显肿胀，上方轻度压痛，结膜轻度充血；左眼无殊；双眼角膜透明、眼压一致（20 mmHg）。其他器官的检查未发现异常。”
图1 头颅MRI显示右眼突出，眼肌浸润
我问道：“辅助检查有发现什么异常的结果吗？”
叶医生说道：“头颅MRI显示患者右眼突出，眼肌浸润，我们还发现患者右侧上颌窦、筛窦、蝶窦及额窦炎症性改变（图1）。其他检查结果显示血白细胞9.6×109/L，中性粒细胞84.9%，C-反应蛋白115 mg/L，类风湿因子166 IU/mL，血沉49 mm/h。另外我们在胸部正位片上发现患者右中下肺有大小不一的结节灶。”
我看了一下胸片，说道：“患者的胸片显示两肺多发结节。结合患者有发热的情况，我觉得不能排除结核，因此除了进一步为患者行胸部增强CT和纤维支气管镜（纤支镜）检查外，可予患者哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染；同时先停用地塞米松，以避免结核病变扩散。”
因眼部不适不得已使用激素，疗效惊人
过了两天，叶医生又打电话给我：“前天停用地塞米松后，患者觉右眼轻度胀痛伴同侧头胀痛，胃口欠佳；颞上方压痛明显，结膜轻度充血水肿。”
我有些奇怪，问道：“一定要用激素治疗吗？”
叶医生说道：“我们考虑是患者眼部炎症水肿导致眶压及眼压升高，所以理论上需要用激素抗炎治疗，不过我们也考虑不能排除结核，故予患者布林佐胺滴眼液及盐酸卡替洛尔滴眼液局部滴眼，降眼压治疗。患者今日行胸部增强CT检查，明天再请你看一下。”
次日，我充满期待地来到眼科，叶医生说道：“患者昨天眼痛得厉害，实在没办法只好临时用了一次地塞米松，没想到今天患者感觉好多了。”
不寻常的治疗反应改变了诊断思路
我一听觉得很奇怪，于是把患者昨天做的胸部CT和半年前在外院做的CT相比较，发现患者右肺上叶及下叶有结节影，病灶液化坏死明显，与半年前的CT相比位置发生变化，数量也有所增多（图2）。
图 2 胸部 CT 显示右上叶近胸膜处有一 结节，内有小空洞
我说道：“我觉得患者患的不是简单的肺炎或者其他疾病，而是一种非常少见的疾病，这种疾病与你们眼科的疾病其实是同一种疾病的不同脏器表现。”
叶医生好奇地问道：“是什么病呢？”
我说道：“坏死性肉芽肿性血管炎，以前也被称为韦格纳肉芽肿病，是以上、下呼吸道和肾脏受累为三联征的一种血管炎。大部分患者首先出现上呼吸道的症状，包括流涕、鼻窦炎，特别是咽鼓管阻塞引发中耳炎导致听力丧失，这是第一主诉。我们这位患者不就是3个月前有听力下降的症状吗？”
叶医生恍然大悟道：“原来患者的耳、眼症状其实来自同一种病啊！我也发现患者眼痛如此明显，超乎平时所见的患者。”
我说道：“我查过资料，坏死性肉芽肿性血管炎可累及眼的任何部位，症状表现包括眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、视力障碍等，特别是眼球突出常提示预后不佳，甚至可能因视神经缺血而致失明。”
叶医生问道：“那肺里的病变也是坏死性肉芽肿性血管炎的表现吗？”
我回答道：“是的，肺部受累是本病的基本特征，也就是说如果没有肺部表现，那么可以排除本病。本病的肺部影像学的常见表现是双肺多发性病变，特别是双下肺，以结节影最为常见。本患者在两家医院的胸部CT均是如此，但缺少特征性的空洞表现，所以一开始我并没有想到本病。”
叶医生问道：“你是怎么突然想到这种病的呢？”
我回答道：“这种病的确太少见了，所以我最初也没有想到本病，甚至还担心可能造成结核扩散，所以让你们把地塞米松停了。但是患者对治疗的反应提醒了我，他对激素如此敏感，且体温正常、眼痛缓解，那么我们一定要考虑血管炎类型的疾病。加上患者有多器官损害，诊断思路上‘一元论’的指导思想让我灵光闪现。不过现在都还只是推测，接下来我们还要确诊，一是为患者查一下抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），二是为患者做一个肺部穿刺。”
接下来我们安排患者在超声引导下行左前胸壁处肿块穿刺活检，术后病理报告提示纤维结缔组织内见肉芽组织增生伴中性粒细胞脓肿形成，部分间质淋巴细胞、组织细胞灶状浸润，小区纤维间质坏死。患者的血管炎抗体检查结果也出来了，抗蛋白酶3抗体呈弱阳性，胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA） 1∶10。诊断坏死性肉芽肿性血管炎明确，用甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）针（40 mg，每日1次）治疗，1周后患者眼部肿胀及听力明显改善，无咳嗽、咳痰，无畏寒、发热。但由于患者仍有视力模糊，故又加用环磷酰胺针（0.4 g），患者病情稳定后出院。
感悟
将疾病对药物治疗的反应作为诊断的一个突破口是我经过多年临床实践后的心得体会，对糖皮质激素治疗有神奇反应的疾病主要有肉芽肿性疾病、血管炎和一些风湿结缔组织疾病。当然，切记这只是启发我们思维的一个线索，从此处寻找尽可能多的证据才是重点，而切不可因此就随意应用激素。