- 中国高血压疑难病例荟萃
- 蔡军
- 1275字
- 2020-08-29 02:26:27
诊疗经过与诊治思维
1.简要治疗经过
入院后予以硝苯地平降压治疗,血压多波动于130/70mmHg左右,未再出现头痛不适。入院查尿儿茶酚胺及其代谢物测定,其结果升高,双肾及肾上腺CT提示腹膜后占位性病变,考虑继发性高血压,异位嗜铬细胞瘤可能性大,遂转至外科行腹膜后肿瘤切除术,术前予以充分扩容、降压治疗,术中压迫肿瘤可使血压阵发性升高,术后病理回报提示副神经节瘤。
2.患者病史特点
①中年女性,家族中无早发高血压病史。②患者阵发性头痛不适,发作时最高血压220/120mmHg。③3年前行嗜铬细胞瘤相关检查,提示尿儿茶酚胺及其代谢物测定部分结果升高。
3.临床诊治思路
考虑到该患者具有发病年龄轻、有阵发性头痛不适、血压阵发性升高、既往行尿儿茶酚胺及其代谢物测定部分结果升高等特点,需考虑有无继发性高血压,X线胸片未见主动脉缩窄表现、四肢血压对称可排除主动脉缩窄,接下来需要明确有无肾动脉狭窄以及内分泌源性高血压(包括嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症以及少见甲状腺功能异常所致高血压),前者可通过肾动脉CTA明确,后者需行相关内分泌实验室检查以及腹部CT等影像学检查综合判断。进一步行专科检查结果如下:
(1)醛固酮血管紧张素立卧位实验:
血管紧张素Ⅰ立位:9.6ng/(ml·h)↑[参考值0.93~6.55ng/(ml·h)],血管紧张素Ⅰ卧位:9.38ng/(ml·h)↑[参考值0.05~0.79ng/(ml·h)],血管紧张素Ⅱ立位:203.7pg/ml↑(参考值55.3~115.3pg/ml),血管紧张素Ⅱ卧位:117.1pg/ml↑(参考值28.2~52.2pg/ml),醛固酮立位:271.7pg/ml↑(参考值65.2~295.7pg/ml),醛固酮卧位:173.5pg/ml↑(参考值60~173.9pg/ml)。
(2)尿儿茶酚胺及其代谢物测定:
尿香草扁桃酸(VMA)158.5μmol/24h↑(参考值<68.6μmol/24h),尿肾上腺素(E)168.54nmol/24h↑(参考值12.5~70.4nmol/24h),尿去甲肾上腺素(NE)129.2nmol/24h(参考值80.3~164nmol/24h),尿儿茶酚胺(CA)296.3nmol/24h↑(参考值94.5~238.3nmol/24h)。
(3)皮质醇节律测定:
8时18.3μg/dl(参考值5~28.0μg/dl);16时7.27μg/dl(参考值5~28.0μg/dl)。
(4)甲状腺功能测定:
完全正常。
(5)腹部影像学检查 肾动态显像:
L=49.41ml/min、R=5.85ml/min,左肾血流灌注及实质功能大致正常,右肾血流灌注及实质功能严重受损。
双肾及肾上腺CT:
左侧肾静脉层面主动脉与腔静脉之间可见一大小为29mm×37mm腹膜后肿块影,左侧肾上腺增粗,右肾明显小于左肾(图13-1A、B)。
图13-1 肾上腺CT:腹膜后肿瘤,位于腹主动脉及下腔静脉之间(箭头)
图13-2 肾动脉CTA:腹膜后肿瘤(箭头处)
肾动脉CTA:
腹膜后胰头后方、腹主动脉与下腔静脉之间类圆形强化肿块影,大小约为30mm×33mm×32mm,肠系膜上动脉、肝右动脉走行于其左前方,与下腔静脉分界不清(图13-2)。
4.转科诊断
腹膜后肿瘤;异位嗜铬细胞瘤;继发性高血压。
5.术前准备
术前予以酚苄明口服,降低血压,羟乙基淀粉1000ml充分扩容,血压120~140/60~80mmHg之间,心率60~90次/分之间。
6.手术及病理
手术完全切除腹膜后3cm×3cm大小肿块,切除肿瘤过程中压迫肿瘤血压可升高,血压收缩压波动于220~90mmHg之间。病理回报:(腹膜后)副神经节瘤伴局部包膜浸润,局部淋巴结(5个)反应性增生(图13-3);免疫组织化学提示CK(-),EMA(-),Vim(+),CD34(-),S100(+),NSE(+),Syn(+),CgA(+),MelanA(-),Inhibin(-),RCC(-),CD10(-),CD117(-),P504s(-),Ki67(+1%)。
7.最终诊断
副神经节瘤(腹膜后)继发性高血压。
图13-3 副神经节瘤(HE染色,10×)