大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

本病多发于年轻女性，30岁前发病约占90%，40岁后较少发病。大动脉炎多见于亚洲国家，尤其是日本，共有约5000例患者，且每年可新诊断约100例。我国尚无流行病学资料。全球患病率3.3/百万。

病因迄今尚不明确，有研究表明基因可能参与发病。一般认为可能由感染诱发的免疫系统障碍，从而激活细胞免疫，导致血管损伤。

中医古籍中没有大动脉炎的病名，根据其低热、乏力、无脉、血管疼痛及结节红斑等症状，属于中医“血痹”“脉痹”之范畴。中医理论认为，本病多为寒湿之邪内侵，内脏功能紊乱，气血运动失常，气虚血瘀，脉络受阻所致。

在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。

按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。

根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。

颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。

由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短。少数患者发生心绞痛或心肌梗死。

高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20～40mmHg。

部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。

如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。

具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%。上述3种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二心音亢进。

本病无特异性血液化验项目。

红细胞沉降率是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定时血沉恢复正常。

临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。

增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染。本病仅少数患者出现阳性反应。

我国的资料提示，约40%的患者有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的患者，在经过仔细检查后，仍不能除外结核感染者，应试验性抗结核治疗。

少数患者在疾病活动期白细胞计数增高或血小板计数增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，而高免疫球蛋白血症比较少见。

可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞（颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等），但对其远端分支探查较困难。

是一种数字图像处理系统，为一项较好的筛选方法。本法优点为操作简便易行，检查时间短，对患者负担小，反差分辨率高，对低反差区域病变也可显示。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及心腔等均可进行此项检查。本法缺点是对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清，必要时仍需进行选择性动脉造影。

可直接显示受累血管管腔变化、管径的大小、管壁是否光滑，以及受累血管的范围和长度。

增强CT可显示部分受累血管的病变，特别是MRI能显示出受累血管壁的水肿情况，以助判断疾病是否活动。

典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病。

（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。

（3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部2级以上高调血管杂音。

（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。

（5）无脉及有眼底病变者。

采用1990年美国风湿病学会的分类标准。

出现症状或体征时年龄<40岁。

活动时1个或更多肢体出现乏力、不适或症状加重，尤以上肢明显。

一侧或双侧肱动脉搏动减弱。

双侧上肢收缩压差>10mmHg。

一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。

主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。

大动脉炎主要与先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌结构不良、血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎、胸廓出口综合征等疾病鉴别。

多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。

常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，数字及血管造影有助于鉴别。

多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现。

好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。

主要累及内脏中小动脉。与大动脉炎表现不同。

可有桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常伴有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病，颈部X线片示颈肋骨畸形。

本病约20%具有自限性，在发现时疾病已稳定，如无合并症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂，治疗方法与其他系统性血管炎治疗相同。

激素仍是本病活动的主要治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持3～4周后逐渐减量，每10～15天减总量的5%～10%，通常以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5～10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者可大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。

免疫抑制剂与糖皮质激素合用，能增强疗效。最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。危重患者环磷酰胺和硫唑嘌呤每日2～3mg/kg，环磷酰胺可冲击治疗，每3～4周1次，每次0.5～1.0g/m ²。每周甲氨蝶呤5～25mg，静脉注射或肌内注射或口服。新一代的免疫抑制剂，如环孢素、吗替麦考酚酯、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血常规、尿常规和肝肾功能，以防止不良反应出现（参照其他有关章节）。

使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状。如地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25～50mg、阿司匹林75～100mg，每日1次，双嘧达莫25mg，每日3次等。对高血压患者应积极控制血压。

本病的病名在中医古籍中未见，现代医家据其临床表现，将之归属于中医“血痹”“脉痹”“眩晕”“厥证”“痹证”“虚劳”等范畴，对其病因、病机及辨证施治等方面的认识也有较多的差异。王小平等总结了21篇文献，共455例大动脉炎的中医病证分型，大部分为虚实夹杂，其中以气虚血瘀和阳虚寒凝为主。由此可见，本病的治疗原则以活血通络为主。但要注意，由于大动脉炎的病变较为复杂，虚有气、血、阴、阳，实有湿、热、毒、瘀等，故单独强调血瘀是不够全面的，因此有医家告诫对大动脉炎要强调辨证施治，不宜单用活血祛瘀法。

发热，周身倦怠乏力，下肢沉重，关节酸痛，胃脘痞满，患肢动脉减弱或无脉，舌质淡，舌苔白，脉沉细或细弱。多见于大动脉初期。

益气温阳，散寒祛湿，活血通痹。

黄芪桂枝五物汤加减。生黄芪15g，桂枝6g，炒苍术12g，赤、白芍各10g，薏苡仁15g，茯苓15g，羌活10g，防风10g，当归10g，川芎6g，鸡血藤15g，生姜12g，大枣5枚。

肢体酸楚无力，肌肉或关节红肿热痛，头痛，心烦失眠，急躁，口干喜冷饮，大便燥结，小便黄赤，甚则神昏谵语，舌质红绛，苔薄黄，脉微细而数或无脉。此证为本病活动期的常见证候。

清热解毒，活血通络。

解毒蠲痹汤（路志正经验方）。金银花20g，连翘10g，赤小豆15g，牛蒡子（打）10g，赤白芍各10g，丹参15g，白茅根20g，芦根30g，七叶一枝花15g。

若邪热久恋，心慌气短，去芦根，加西洋参、麦冬；若心慌气短汗出，去芦根、牛蒡子，加西洋参、浮小麦、生牡蛎；热邪内陷营分而现斑疹者，去芦根，加玄参、麦冬；热极动风而见抽搐者，去芦根、牛蒡子，加钩藤、僵蚕、生地；热陷心包而神昏谵语者，去牛蒡子、芦根，加水牛角粉、天竺黄、生地，另加服牛黄清心丸或安宫牛黄丸等。

周身倦怠，困重神疲，肢体麻木，关节酸痛，胃脘痞满，不思饮食，便溏溲黄，妇女带下赤白，舌尖边红，苔白厚腻，脉濡细而数，或无脉。此证见于本病的活动期。

清热利湿，活血通脉。

甘露消毒丹加减。茵陈15g，黄芩10g，连翘10g，滑石15g，生薏苡仁15g，藿苏梗（后下）各10g，菖蒲10g，郁金10g，丹参15g，路路通10g，木通4g。

如头沉重身痛，去木通，加蔓荆子；胃脘胀满者，去滑石、木通、连翘，加炒苍术、炒枳实、佛手；腹胀甚者，去滑石、连翘、木通，加腹皮子、炒枳实、炒苍术；中州痞胀，恶心者，去连翘、滑石，加姜半夏、竹茹。

肢体麻木，四肢酸楚疼痛，倦怠无力，心悸短气，头晕目眩，失眠多梦，舌质淡苔白，脉微细或沉伏、无脉。

益气补血，荣筋通络。

八珍汤加减。生黄芪15g，炒白术10g，茯苓12g，当归10g，赤白芍各10g，熟地10g，川芎6g，炒枳壳12g，生谷麦芽各15g，生姜2片，大枣5枚为引。

若失眠心烦，去熟地，加远志、炒柏子仁；腹胀便溏者，去熟地、白芍，加大腹皮、肉豆蔻；周身酸胀疼痛者，去熟地，加地龙、络石藤；颈项强硬者，加葛根；易汗出者，加生龙牡；两胁疼痛者，去熟地、谷麦芽，加醋香附、醋元胡。

精神抑郁，肢体倦怠，酸胀麻木，胸胁串痛，胸闷，善太息，头痛目眩，女子经行不畅或闭经，舌质淡苔薄白，脉细如丝或无脉。

疏肝解郁，健脾和营。

逍遥散加减。柴胡10g，当归10g，赤白芍各10g，茯苓12g，炒白术12g，郁金10g，薄荷（后下）3g，醋香附10g，煨姜2片。

若口干咽燥者，去煨姜，加黄芩；心烦失眠者，去煨姜，加炒栀子、首乌藤；胁痛甚者，加青陈皮；眩晕甚者，去煨姜，加珍珠母；头晕急躁易怒，便干者，去煨姜，加菊花、草决明；胃脘痞满，恶心呕吐者，加竹茹、清半夏、旋覆花。

肢体倦怠，酸胀麻木，疼痛无力，关节疼痛，屈伸不利，肌肤色黯、肿胀或有瘀斑，面色黧黑，脸肿，下肢易肿，胸闷多痰，舌质或黯或紫黯或有瘀斑，苔白厚腻，脉弦细而涩，或细涩如丝，或无脉。

涤痰蠲痹，祛瘀化湿。

涤痰蠲痹汤（路志正经验方）。半夏10g，胆南星6g，炒枳实12g，炒白芥子10g，茯苓15g，当归12g，川芎9g，山甲珠9g，地龙12g，鸡血藤15g，炙酥皂角子6g。

若短气无力者，去山甲珠、鸡血藤、皂角子，加麦冬、党参；胃脘胀满，不思饮食者，加桂枝、炒白术；胸闷，左心前区疼痛者，加瓜蒌、薤白；畏寒肢冷者，酌加川附片、细辛、桂枝；腹胀尿少，去地龙、鸡血藤、山甲珠，加腹皮子、车前子；关节疼痛者，去皂角子、胆南星，加松节、络石藤；上肢痛重者，去川芎，加威灵仙、片姜黄；四肢无力易颤动者，去皂角子、鸡血藤，加僵蚕、蜈蚣等。

畏寒喜暖，四肢逆冷，腰膝酸软，肢体麻木，周身乏力，倦怠嗜卧，神疲健忘，脘痞纳少，头晕气短，腹胀便溏，尿少浮肿，下肢沉重，举步不健或跛行，女子经期延后，经行腹痛或闭经，面色 白，舌质淡，体胖苔白，脉微细欲绝或无脉，趺阳脉（足背动脉）消失。

健脾补肾，温经散寒，活血通脉。

培土温阳蠲痹汤（路志正经验方）。生黄芪15g，炒白术12g，桂枝6g，白芍12g，茯苓15g，炒枳实12g，淫羊藿15g，补骨脂12g，枸杞子10g，鹿角胶（烊化）10g，地龙10g，鸡血藤15g。

如形寒肢冷甚者，加川附片、肉桂、细辛；肢体疼痛甚者，加山甲珠、土鳖虫、露蜂房；尿少浮肿者，去鹿角胶、鸡血藤，加腹皮子、车前子、益智仁；便溏者，去鸡血藤、鹿角胶，加肉豆蔻、干姜等。

腰膝酸软，肢体麻木，无力瘀痛，口干咽燥，五心烦热，失眠健忘，耳鸣耳聋，视物不清，头晕目眩，肢体倦怠无力，下肢尤甚或跛行，四末不温，女子月经前期量少色黯、质黏稠或闭经。舌质红少苔，脉细数或细涩而弱或无脉。

滋补肝肾，活血通络。

麦味地黄丸加减。山萸肉12g，枸杞子10g，制首乌10g，麦门冬10g，五味子3g，怀山药15g，玄参10g，泽泻12g，丹参15g，赤白芍各10g，荷叶10g。

若头目眩晕者，为肝阳上亢，去荷叶，加生石决、生龙牡；急躁易怒者，去荷叶、五味子，加夏枯草、白芍；视物不清，去荷叶、丹参、赤白芍，加菊花、茺蔚子；筋脉 动、抽搐者，去荷叶、玄参、泽泻，加天麻、僵蚕、全蝎；心烦失眠者，去荷叶、赤白芍，加夜交藤、炒柏子仁；烦躁多痰者，去玄参、枸杞子、丹参，加竹沥汁、胆星；尿频尿急，去玄参、丹参，加生地、莲子心。

每次10片，2次/d，饭后服。

每次10片，2次/d，饭后服。

每次6g，2次/d。

每次5片，3次/d。

每次5片，3次/d。

每次6g，3次/d。

无论是大动脉炎活动期还是稳定期，均可独立或配合其他方法应用。

20～40ml加入500ml 0.9%氯化钠注射液中静脉滴注，1次/d，15天1个疗程。

80～160mg加入500ml 0.9%氯化钠注射液中静脉滴注，1次/d，10天1个疗程。

60～80ml加入0.9%氯化钠注射液500ml中静脉滴注，1次/d，15天1个疗程。

刺五加注射液：20～40ml加入0.9%氯化钠注射液500ml中静脉滴注，1次/d，10天1个疗程。治疗期间注意观察是否有过敏反应。

本手术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已用于治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。

手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。

（1）单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。

（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。

（3）单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾自身移植术或血管重建术；患侧肾明显萎缩者，可行肾切除术。

（4）颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。

（5）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

本病为慢性进行性血管病变，受累的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。本病的并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾衰竭。

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