病例5
只见树木不见森林诊治陷困境 细致查体展开联想问题巧解开

综合性医院分科很细,医生专科化程度很高,于是常常“只见树木不见森林”。医生只知道处理专科的问题,其他方面的问题就通过转科或者会诊的方式交给其他科室。如果遇到的是系统性、全身性疾病,这种处理方式就会导致延误诊断及治疗,既给患者带来住院时间延长、病情反复、病程迁延的痛苦,也让医生陷入了诊断和治疗的窘境之中。幸运的是,在多学科的会诊中,医生中的“高手”往往能通过患者详细的病史和查体结果,以及自己丰富的知识和缜密的逻辑推理,得出明确的诊断。下面为大家介绍一种相对罕见的疾病,其实这种疾病的临床表现很典型,符合大部分的诊断标准,只是由于专科医生对其认识不足,而致使患者两次住院且病程长达半年。

第1次转科:血管外科发现假性动脉瘤,术后因切口问题转整形科

方主任是位年轻的血管外科医生,每天工作时都很有激情,不过最近一个棘手的病例让他坐立不安。这一天,他通过医务科邀请了全院多个科室进行会诊,希望能解决这个困扰。他先向大家介绍病情。

患者是位51岁的男性,5个月前因突发呕血5小时住院,查胸部增强CT发现主动脉弓动脉瘤破裂,于是行右侧股动脉穿刺下主动脉造影,对主动脉弓降部动脉瘤行动脉瘤腔内支架隔绝术,患者术后恢复可。患者住院期间的胃镜检查显示食管有巨大穿透性溃疡(0.6 cm×0.8 cm),经过抑酸和流质饮食治疗后患者好转。同时在此次住院期间发现患者右腹股沟有渗液,经换药后患者好转出院。出院1个月后,患者剧烈咳嗽后发现右腹股沟有肿物,疼痛不适,伴发热(体温不详)。患者入院后,体检显示血压119/73 mmHg,脉搏64次/分,体温36.0℃,呼吸19次/分。神志清,精神可,心脏听诊未及明显杂音;双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,全身浅表淋巴结未触及明显肿大;右腹股沟可及约4 cm×5 cm大小搏动性肿物,边界尚清,右足背动脉搏动可及。患者的浅表肿块超声检查显示右股总动脉旁囊性暗区,我们考虑是假性动脉瘤。患者的神经系统检查结果呈阴性;血白细胞5.0×109/L,中性粒细胞79.6%,血红蛋白109 g/L,血小板325×109/L,超敏C-反应蛋白105 mg/L;凝血功能正常,D-二聚体2190.0μg/L;肝肾功能正常。患者入院后于全麻下行右股动脉假性动脉瘤切除+右股动脉修复术,术中见右侧股总动脉直径约0.8 cm,股浅动脉直径约0.6 cm,股深动脉直径约0.5 cm,假性动脉瘤大小约4 cm×5 cm。

方主任说道:“本来患者术后腹股沟肿物消除,我们想任务终于完成了,但没想到患者手术切口迁延不愈,换药10多天也没什么效果,于是我们就将患者转到整形科处理了。接下来请整形科的李主任介绍后面的情况吧。”

第2次转科:因血管问题转回血管外科

李主任接着说:“患者转过来后,我们在蛛网膜下腔阻滞下行清创+负压封闭引流术,术中检查见患者右腹股沟部有一约10 cm纵行切口瘢痕,中间有一窦道,局部动脉搏动明显,远端正常组织内显露大隐静脉和股动脉鞘,由远端正常组织内向近侧瘢痕区分离。我们切除窦道后,见近侧紧贴股动脉窦道内较多炎性肉芽组织,最后我们将负压封闭引流材料修剪合适后置入腔内,部分关闭切口。术后1周我们再次打开创面清创治疗,结果发现窦道深部股动脉搏动明显,管壁局部可见血管缝线,局部轻微触破就有明显出血。术中我们急请方主任会诊,分层缝合切口,用无菌纱布、绷带轻加压包扎后再将患者转回血管外科。”

第3、4次转科:皮球在踢,问题究竟在哪?

方主任继续说道:“搞了半天又回到我们这里。手术后患者原有手术部位还残留一小创口未愈合,但未见渗液。术后下午起患者持续低热,我们做过血液培养、创面培养,结果发现了藤黄微球菌,于是予患者左氧氟沙星抗感染治疗,治疗1周内患者体温正常。正当我们觉得大功告成之时,患者又开始出现午后低热,我们就查其他部位有没有感染,结果胸部CT平扫正常,1,3-β-D葡聚糖试验(G试验)和半乳甘露聚糖试验(GM试验)均正常。于是我们只好把这个‘烫手山芋’又转给了感染科的同道。”

一旁听了很久的感染科金主任接住话茬:“因为患者是术后创口愈合不良,再加上血液培养提示藤黄微球菌,所以我们考虑患者有脓毒症。药敏试验显示万古霉素敏感,考虑到患者转入我科前已用万古霉素1周,于是我们改用替考拉宁抗感染。但是有几点不好解释,一是患者转入我科前处于持续低热状态(37~38℃),转来后第2天起体温就正常了;二是1周后患者再度发热,上肢静脉输液处出现皮肤红肿、硬结,我们考虑是皮肤感染,改用利奈唑胺抗阳性菌后,患者还是有中高热;三是转科2周后,患者原来右腹股沟处的切口自行破溃流出脓血,我们没法处理又转回血管外科了。”

方主任说:“患者这次可是‘三进宫’了,我们也很棘手,在征求相关科室的意见后,改用达托霉素联合亚胺培南西司他丁钠(泰能),同时临时加用了吲哚美辛栓,第2天患者体温又奇迹般地恢复正常。现在这位患者下一步的治疗还请楚院长指点迷津。”

一句话点醒梦中人,少见病更需“一元论”

楚院长说道:“不知各位有没有注意到患者的口腔?我看过你们的病程介绍,但自始至终都没有提到口腔黏膜溃疡的情况,而口腔黏膜溃疡是非常重要的体征。我询问患者后得知其既往有反复口腔溃疡病史(图1)和头发毛囊炎病史,查体还发现患者下肢存在结节红斑。患者这次住院期间在打针处出现的皮肤红肿以及疖肿即针刺反应(图2)。”

方主任插道:“我也一直奇怪患者的皮肤为何如此敏感,至于口腔溃疡的情况我们的确忽视了,不过这和主动脉瘤有什么关系呢?”

图1 患者口腔深部溃疡(彩图见附录)

图2 患者前臂针刺反应呈阳性(彩图见附录)

楚院长说道:“临床思维的第一原则是‘一元论’原则,当患者出现了如此多的症状和体征时,我们就要联想到这可能是一种以血管炎为中心的系统性疾病。患者有黏膜溃疡(包括食道溃疡)、皮肤红斑、大血管疾病(如前一次的胸主动脉弓动脉瘤和这一次的右股动脉假性动脉瘤),再加上反复发热且抗生素治疗后效果不佳,以及近期出现的特异性体征——针刺反应,因此,该患者诊断贝赫切特综合征明确。”

金主任叹道:“楚院长知识真丰富,能不能给我们介绍一下这个贝赫切特综合征,以前还真没遇到过。”

楚院长笑道:“其实在座的应该都遇到过贝赫切特综合征,只不过没有诊断出来,或者症状不典型。这位患者可是将所有的线索都暴露在我们面前了,只不过大家的知识还不全面,即使看到了也轻易放过了。贝赫切特综合征本质上是一种血管炎,是慢性复杂性累及多系统的疾病。它是在一定遗传背景下,可能由感染因素激发的多种免疫机制参与的复杂的病理过程,其核心是中性粒细胞过度活化导致组织损伤,表现为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。例如口腔溃疡、皮肤脓疱,均是这种病理反应。”

方主任有个疑惑,于是问道:“贝赫切特综合征为什么会出现假性动脉瘤呢?”

楚院长说道:“贝赫切特综合征的血管损害有4类,动脉闭塞、动脉瘤、静脉栓塞和静脉曲张,从大血管到毛细血管均可累及。贝赫切特综合征出现假性动脉瘤的情况虽不多见,但假性动脉瘤也是一种有潜在危险的并发症。这位患者还算命大,两次均是大出血,但终被救回来了。”

李主任问道:“贝赫切特综合征的临床表现多,且病情自身常有波动,有哪些相对重要的诊断要点呢?口腔溃疡很多正常人都有,特别是病毒感染时,所以即使患者告诉了我们这个症状,也未必引起我们的重视。”

楚院长说道:“的确,口腔溃疡虽说是贝赫切特综合征的主要诊断标准之一,但是又往往被我们忽视,那是因为我们对其特点了解不够,其有以下特点:①具有反复性,通常1年内至少发作3次;②疼痛程度较剧烈;③病变初为红斑,后出现中央为黄色,基底边缘有红晕的溃疡;④溃疡可单发或者成串出现在唇、颊黏膜以及舌、咽等部位,分布广泛;⑤较少遗留瘢痕。再说皮肤表现和口腔黏膜病变常同时发生,患者输液处相当于针刺试验,一旦有阳性表现,本病诊断的敏感性则明显提高。”

方主任说:“本病的检验似乎并没有特异性,这也是我们诊断困难的原因之一。”

楚院长说:“的确,本病没有特异性的检验方法也是导致本病诊断困难的原因。我遇到过的这种病的患者基本上都会被误诊数月至数年。临床上我们遇到的不典型病例多,所以诊断时不能生搬硬套,诊断要有前瞻性。本病的各种症状会在相当长的时间内相继出现,患者说这口腔溃疡已有多年,但一直没有得到重视。所以只有在我们彻底了解了疾病的本质和病理基础后,才能判断出哪些症状对诊断是有意义的。”

感悟

楚院长是我心目中的医生中的“高手”,也是我从医的榜样。他无论是询问病史还是查体分析,都认真细致、观察入微。在诊断疾病时,他能统领全局,以宏观视角做出令人信服的诊断,这样的行医风格是值得我们学习的。