病例4

一、临床病史

患者，女性，4岁10个月。主因“体重增加，发作性软瘫原因未明”入院。患者3年前开始发现体重增加，2年前起发现皮质醇水平增高，ACTH水平不低，8个月前出现软瘫、发热、血钾低，拟诊库欣综合征。外院就诊时行脊柱核磁发现左纵隔软组织肿块，考虑神经源性肿瘤并予以切除。术后症状控制仍不佳来我院就诊。

二、影像检查

三、诊断

手术切除，病理显示该占位为节细胞神经母细胞瘤。

四、讨论

节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma，GNB）是罕见的外周性神经母细胞性肿瘤，可发生在交感神经链上的任何部位。组织病理学上以神经母细胞瘤组织中出现较成熟神经节细胞为特征。国际上对外周神经母性肿瘤分为四类、两型。四类：①神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）；②混合型GNB（GNBi）；③节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）；④结节型GNB（GNBn）。两型：组织分化良好型（FH）和组织分化不良型（UFH）。GNB绝大部分发生在儿童（1岁以上）时期，成年及婴幼儿更罕见。GNB好发于肾上腺、腹膜后区、胸腔及盆腔等，大多数无明显临床症状，主要症状为肿瘤压迫或侵犯、转移到器官产生相应的症状，部分可因分泌儿茶酚胺及其衍生物引起高血压、腹泻等。因GNB内具有神经母细胞成分，故有恶性分化潜能，恶性度介于NB与GN之间。GNB最常见的转移部位为骨，其次是肝。年龄越小，生存率越高，且纵隔区的GNB预后较腹部区的GNB好。

GNB的CT、MRI表现：GNB症状的出现大都与病灶压迫、侵犯或转移到其他器官有关，肿瘤一般较大。病理上GNB可有完整、部分完整或似有菲薄包膜或无包膜，对应影像上表现为边界清楚或不清楚，后者容易提示恶性肿瘤诊断。肿瘤形态可规则或不规则，不规则多发生在腹膜后，可以跨中线，可能是由于腹膜后区域空间大、不规则及肿瘤体积较大所致。由于GNB内节细胞及神经母细胞呈散在或者巢状分布于大量神经鞘细胞构成的间质中，并且类似NB可以发生出血、坏死、钙化，所以总体上GNB一般表现密度不均匀。而且由于间质丰富的肿瘤密度较低，所以GNB一般密度低于肌肉，类似GN。钙化在外周神经母性肿瘤中容易出现，NB/GNB可以达到80%~90%。钙化的形态被认为是鉴别肿瘤良恶性的一种重要提示：良性多呈斑点状钙化；较粗大、不规则的钙化多提示恶性。GNB增强扫描多数呈中度及以上明显强化，类似NB，与以轻度强化为主的GN不同。由于GNB内成分构成多样、纤维血管网分布不均，又可合并出血、坏死，所以强化大多表现为不均匀，实质结构可明显强化。NB与GNB在动脉期即可明显强化，明显不同于GN动脉期强化不明显。由于肿瘤内含有神经纤维基质，GNB动态增强表现为渐进性，类似GN。

MRI组织分辨率高，GNB在T1WI上呈等或稍低信号；T2WI以不均匀稍高信号为主，坏死区呈更长T2信号。T2WI信号的高低一定程度上反映了肿瘤内实质细胞与基质的构成比例，稍低信号部分以实质细胞构成为主。ADC在鉴别GN与GNB/NB有一定价值，GN的ADC通常呈等或稍高，后两者呈低信号。注射Gd-DTPA后，GNB血管成分丰富、多样，可合并坏死，故呈明显不均匀强化，动态增强呈延迟强化特点，与CT表现相似。

儿童后纵隔肿瘤绝大多数为神经源性肿瘤，80%起源于交感链的神经节细胞，包括神经母细胞瘤、节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤；其余起源于神经鞘；极少数为起源于神经节旁结构的肿瘤（如嗜铬细胞瘤）。GNB与GN、NB的鉴别：GN好发于青年，境界清楚，形态较规则，密度较均匀，可以有粗糙钙化，多呈早期轻度不均匀强化，无局部侵袭性和远处转移；NB好发于婴幼儿，发生于肾上腺的比率比GNB大，肿块较大，境界不清，形态不规则，出血、坏死更常见，明显不均匀强化，更容易发生转移。但GNB与NB影像特点上常常有重叠，而且二者影像对比研究报道很少，鉴别比较困难。此外还需与恶性淋巴瘤、淋巴结肿大等鉴别。

发生在儿童时期的GNB常需与其他常见的恶性肿瘤如横纹肌肉瘤、Wilms肉瘤等鉴别。横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织来源肉瘤，好发于头颈、腹膜后和四肢，一般无钙化及脂肪成分，常伴有邻近骨质破坏。Wilms肉瘤是儿童肾脏最常见的肿瘤，早期临床症状不明显，肿瘤一般不跨腹中线，有包膜、富血管，可见残肾征，一般不容易出现膈肌脚淋巴结转移及血管包埋等征象。

参考文献

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（闫 爽）